mikä on munuaistiehyiden asidoosi (RTA)?
Munuaisten tubulaarinen asidoosi (RTA) on sairaus, joka tapahtuu, kun munuaiset eivät erittämään happoja virtsaan, joka aiheuttaa henkilön veri jäisi liian hapan. Ilman asianmukaista hoitoa, krooninen happamuus veressä johtaa kasvun hidastumista, munuaiskiviä, luuston sairaus, krooninen munuaissairaus, ja mahdollisesti koko munuainen vika.
elimistön solut käyttävät kemiallisia reaktioita suorittaakseen tehtäviä, kuten ruoan muuttamista energiaksi ja kudosten korjaamista., Nämä kemialliset reaktiot tuottavat happoja. Jotkut happo veressä on normaalia, mutta liikaa happo—asidoosi—voi häiritä monia kehon toimintoja. Terveet munuaiset auttavat säilyttämään happo – emästasapainon erittämällä happoja virtsaan ja palauttamalla bikarbonaattia—emäksistä tai emäksistä ainetta—vereen. Tämä” regeneroitu ” bikarbonaatti neutraloi suuren osan haposta, joka syntyy, kun ruoka hajoaa elimistössä. Bikarbonaatin kaltaisten aineiden liikkumista veren ja munuaisten rakenteiden välillä kutsutaan kuljetukseksi.,
Yksi tutkija on teorian, että Charles Dickens on ehkä ollut kuvataan lapsen RTA luonnetta Tiny Tim A Christmas Carol. Tiny Timin pieni koko, epämuodostuneet raajat ja heikkousjaksot ovat kaikki mahdollisia seurauksia RTA: n aiheuttamasta kemiallisesta epätasapainosta.1 tarina, Tiny Tim toipuu, kun hän saa sairaanhoitoa, joka todennäköisesti on mukana natriumbikarbonaattia ja natriumsitraatti, emäksiset aineet neutraloivat hapan veri. Hyvä uutinen on, että lääketieteellinen hoito voi todellakin kääntää RTA: n vaikutukset.
miten RTA diagnosoidaan?,
RTA: n diagnosoimiseksi lääkärit tarkistavat veri-ja virtsanäytteiden happo-emästasapainon. Jos veri on happamampaa kuin sen pitäisi ja virtsa vähemmän hapanta kuin sen pitäisi olla, RTA voi olla syy, mutta lisätietoja tarvitaan muiden syiden poissulkemiseksi. Jos RTA on syy, lisätietoja natrium -, kalium-ja kloridi-tasot virtsassa ja kalium taso veressä auttaa tunnistamaan, minkä tyyppinen RTA henkilö on., Kaikissa tapauksissa hoidon ensimmäinen tavoite on neutraloida happoa veressä, mutta erilaisia hoitoja voidaan tarvita asidoosin eri perussyihin puuttumiseksi.
mitkä ovat RTA-tyypit?
Type 1: Classical Distal RTA
Type 1 on myös nimeltään classical distal RTA. ”Distal”, joka tarkoittaa, etäinen, viittaa kohta virtsaan muodostava putki munuaisten, missä vika ilmenee—suhteellisen kaukana siitä kohdasta, jossa nestettä verestä tulee pieni putki tai kanava, joka kerää nestettä ja jätteiden muodossa virtsaan.,
Tämä häiriö voi olla perinnöllinen ensisijainen häiriö tai se voi olla yksi oire, sairaus, joka vaikuttaa monia kehon osia. Tutkijat ovat löytäneet poikkeavia geenejä, jotka ovat vastuussa taudin perityistä muodoista. Useammin, kuitenkin, klassisen distaalinen RTA esiintyy seurauksena systeemisiä sairauksia—sairauksia, jotka vaikuttavat monet elinjärjestelmien, kuten autoimmuunitaudit Sjögrenin oireyhtymä ja lupus, joka myös hyökkäys distaalisessa tubuluksessa.,
Muita sairauksia ja ehtoja, jotka liittyvät klassisen distaalinen RTA sisältävät sirppi solun anemia, hyperparatyreoosi, hypertyreoosi, krooninen aktiivinen hepatiitti, primaarinen biliaarinen kirroosi, perinnöllinen muoto, kuurous, analgeettinen nefropatia, hylkääminen munuais -, munuaisen medullaarinen kystinen sairaus, obstruktiivinen uropathy, ja krooninen virtsatietulehdus. Monet näistä ehdoista aiheuttavat epänormaalia kalsiumin kertymistä munuaisiin ja heikentävät distaalista tubulustoimintaa.
klassisen distaalisen RTA: n merkittävä seuraus on veren alhainen kaliumpitoisuus., Taso laskee, jos munuaiset erittävät liikaa kaliumia virtsaan sen sijaan, että palauttaisivat sen verenkiertoon. Koska kalium auttaa säätelemään hermo-ja lihasterveyttä ja sykettä, matalat tasot voivat aiheuttaa äärimmäistä heikkoutta, epäsäännöllistä sydämen sykettä, halvaantumista ja jopa kuolemaa.
hoitamaton klassinen distaalinen RTA aiheuttaa kasvun hidastumista lapsilla ja etenevää munuais-ja luustosairautta aikuisilla. Normaalin kasvun palauttaminen ja munuaiskivien estäminen ovat hoidon tärkeimmät tavoitteet., Jos asidoosi korjataan natriumbikarbonaatilla tai natriumsitraatti, niin alhainen veren kalium, suola ehtyminen, ja kalsiumin vuotoa virtsaan korjataan. Tämä alkali-hoito auttaa myös vähentämään munuaiskivien kehittymistä ja vakauttaa munuaisten toimintaa, joten munuaisten vajaatoiminta ei etene. Pikkulapset saattavat tarvita kaliumlisää, mutta vanhemmat lapset ja aikuiset harvoin tehdä, koska alkali hoito estää munuaisten erittämällä kaliumia virtsaan.
Type 2: proksimaalinen RTA
Type 2 on myös nimeltään proksimaalinen RTA., Sana ”läheisen”, joka tarkoittaa lähellä, osoittaa, että vika on lähempänä pisteeseen, jossa nesteen ja jätteet verestä anna tubulussolujen.
tätä RTA-muotoa esiintyy yleisimmin lapsilla osana Fanconin oireyhtymäksi kutsuttua häiriötä. Fanconin oireyhtymän piirteitä ovat glukoosin, aminohappojen, sitraatin ja fosfaatin epänormaali erittyminen virtsaan sekä D-vitamiinin puutos ja alhainen veren kaliumpitoisuus.
proksimaalinen RTA voi johtua myös perinnöllisistä häiriöistä, jotka häiritsevät elimistön normaalia hajoamista ja ravintoaineiden käyttöä., Esimerkkejä ovat harvinainen sairaus kystinoosi, jossa kystiiniä kiteet talletetaan luiden ja muiden kudosten; perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi, ja Wilsonin tauti.
proksimaalista RTA: ta esiintyy myös potilailla, joita hoidetaan solunsalpaajahoidossa käytettävällä ifosfamidilla. Myös muutama vanhempi lääke—kuten asetatsolamidi tai vanhentunut tetrasykliini—voi aiheuttaa proksimaalisen RTA: n. Aikuisilla proksimaalinen RTA voi vaikeuttaa sairauksia, kuten multippelia myeloomaa, tai sitä voi esiintyä ihmisillä, joilla on krooninen munuaisen hylkimisreaktio.,
mahdollisuuksien mukaan taustalla olevien syiden tunnistaminen ja korjaaminen ovat tärkeitä askelia proksimaalisen RTA: n hankittujen muotojen hoidossa. Diagnoosi perustuu veri-ja virtsanäytteiden kemialliseen analyysiin. Lasten kanssa tämä häiriö olisi todennäköisesti saavat suuria annoksia suun kautta alkali, kuten natriumbikarbonaattia tai kaliumsitraatti, hoitoon asidoosi ja estää luuston häiriöt, munuaiskiviä, ja kasvuhäiriö. Asidoosin ja alhaisen kaliumpitoisuuden korjaaminen palauttaa normaalit kasvutottumukset, jolloin luu ehtii kypsyä ja samalla estää muita munuaissairauksia., Myös D-vitamiinilisät saattavat olla tarpeen luusairauksien ehkäisemiseksi.
Type 3
Type 3: ta käytetään harvoin luokitteluna, koska sen arvellaan nykyisin olevan tyypin 1 ja tyypin 2 yhdistelmä.
Tyyppi 4: Hyperkalemic RTA
Kirjoita 4 kutsutaan myös hyperkalemic RTA ja on aiheuttanut yleisen liikenteen poikkeavuus distaalinen tubulussolujen. Elektrolyyttien, kuten natriumin, kloridin ja kaliumin, kuljetus distaalisessa tubuluksessa normaalisti heikkenee., Tämä lomake on erottaa klassisen distaalinen RTA ja proksimaalinen RTA, koska se johtaa korkea kaliumpitoisuus veressä sen sijaan on alhainen. Joko matala kalium—hypokalemia—tai korkea kalium—hyperkalemia—voi olla ongelma, koska kaliumia on tärkeää säännellä syke.
tyypin 4 RTA ilmenee, kun veren aldosteronipitoisuus on alhainen tai munuaiset eivät reagoi siihen. Aldosteroni ohjaa munuaisia säätelemään veren natrium -, kalium-ja kloridipitoisuuksia., Tyyppi 4 RTA tapahtuu myös, kun elektrolyyttien, kuten natriumin, kloridin ja kaliumin tubuluskuljetus on heikentynyt perinnöllisen häiriön tai tiettyjen lääkkeiden käytön vuoksi.,ic-trimetopriimi
Type 4 RTA voi myös aiheuttaa sairauksia, jotka muuttavat munuaisten rakenne ja toiminta, kuten diabeettinen nefropatia, HIV/AIDS, Addisonin tauti, sirppisoluanemia, virtsateiden tukos, lupus, amyloidoosi, poistaminen tai tuhoaminen sekä lisämunuaisten ja munuaisten siirtoleikkauksen hylkääminen.,
ihmiset, jotka tuottavat aldosteronin, mutta ei voi käyttää sitä, tutkijat ovat tunnistaneet geneettinen perusta niiden kehon vastustuskykyä hormoni. Tyypin 4 RTA: n hoitaminen onnistuneesti, potilaat voivat vaatia emäksisiä aineita korjaamaan asidoosin ja lääkityksen veren kaliumin alentamiseksi.
jos hoitoa annetaan varhaisessa vaiheessa, useimmilla potilailla, joilla on jokin RTA-tyyppi, ei tule pysyvää munuaisten vajaatoimintaa. Siksi tavoitteena on varhainen tunnistaminen ja riittävä hoito, jota on ylläpidettävä ja seurattava koko henkilön eliniän ajan.,
Pistettä Muistaa,
- Munuaisten tubulaarinen asidoosi (RTA) on sairaus, joka tapahtuu, kun munuaiset eivät erittämään happoja virtsaan, joka aiheuttaa henkilön veri jäisi liian hapan.
- Ilman asianmukaista hoitoa, krooninen happamuus veressä johtaa kasvun hidastumista, munuaiskiviä, luuston sairaus, krooninen munuaissairaus, ja mahdollisesti koko munuainen vika.
- Jos RTA epäillään, lisätietoja natrium -, kalium-ja kloridi-tasot virtsassa ja kalium taso veressä auttaa tunnistamaan, minkä tyyppinen RTA henkilö on.,
- kaikissa tapauksissa hoidon ensimmäinen tavoite on neutraloida veressä olevaa happoa, mutta erilaisia hoitoja saatetaan tarvita asidoosin eri perussyihin puuttumiseksi.
Kliiniset tutkimukset
National Institute of Diabetes ja Ruoansulatus-ja munuaistautirekisteri (NIDDK) ja muut osat National Institutes of Health (NIH) johtaa ja tukea tutkimusta monia sairauksia ja ehtoja.
mitkä ovat kliiniset tutkimukset, ja ovatko ne sinulle sopivia?
Kliiniset tutkimukset ovat osa kliinistä tutkimusta ja ytimessä kaikki lääketieteen kehitys., Kliinisissä tutkimuksissa tarkastellaan uusia tapoja ehkäistä, havaita tai hoitaa sairauksia. Tutkijat tarkastelevat kliinisten tutkimusten avulla myös muita hoidon osa-alueita, kuten kroonisista sairauksista kärsivien elämänlaadun parantamista. Selvitä, ovatko kliiniset tutkimukset sinulle sopivia.
mitkä kliiniset tutkimukset ovat avoinna?
kliiniset tutkimukset, jotka ovat tällä hetkellä avoinna ja jotka rekrytoidaan, ovat nähtävissä osoitteessa www.ClinicalTrials.gov