Fenyyliketonuria tai PKU, on geneettisesti peritty syntymä vika, joka aiheuttaa ei-toivottuja kertyminen aminohappo fenyylialaniinin veressä. Tämä kertyminen tapahtuu, koska entsyymi, joka rutiininomaisesti muunnetaan yhden aminohapon fenyylialaniinin, toinen aminohappo, tyrosiini, puuttuu tai puutteellinen. Fenyylialaniini kertyy tämän jälkeen vereen ja on myrkyllistä aivokudokselle.,

PKU syntyessään

Vauvoja syntynyt yhdysvalloissa ovat seuloa PKU kanssa verikoe, jotta hoito voidaan aloittaa välittömästi ja estää haitallisia sivuvaikutuksia ehto, kuten laskussa älykkyys, neurologinen heikkeneminen, kitukasvuinen kasvua, hyperaktiivisuus ja kouristukset. Hoito-joukkue koostuu tyypillisesti aineenvaihdunnan ravitsemusterapeutin, lääkäri, geneetikko ja psykologi pikkulapsena on seurattava aikana eri vaiheissa kasvua ja kehitystä lapsuudessa aikuinen.

fenyylialaniinin tiukka ruokavalio on PKU: n pääasiallinen hoito., Fenyylialaniini löytyy eniten proteiinia sisältäviä ruokia, kuten maitoa, munia, juustoa, pähkinöitä, soijaa, kanaa, naudanlihaa, sianlihaa, papuja ja kala. ”Vauvoilla, joilla on PKU luottaa kaava ensimmäisen elinvuoden aivan kuten mikä tahansa muu lapsi, mutta niiden tapauksessa, se ei ole vain kaikki säännöllinen kaava”, sanoo Kristi King, MPH, RDN, LD, CNSC, tiedottaja Akatemian Ravitsemus ja Ravitsemusoppi. ”Niiden on luotettava yksinomaan erityiseen metaboliseen formulaatioon, joka ei sisällä fenyylialaniinia.”Osaa rintamaidosta voidaan kuitenkin käyttää rajoitetusti.,

Luoda Ainutlaatuinen Aterian Suunnitelma

Kun lapsi kasvaa ja tulee kehityksellisesti valmis kiinteää ruokaa, rekisteröity ravitsemusterapeutin, ravitsemusterapeutin asiantuntemusta PKU luo ainutlaatuisen valikko lapsi. ”Riittävien kaloreiden, ravintoaineiden, vitamiinien ja kivennäisaineiden tarjoaminen on välttämätöntä lapsen kasvulle ja kehitykselle”, King sanoo. ”Metabolinen ravitsemusterapeutin voi auttaa potilasta ja perheen kehittää aterian suunnitelmia, jotka toimivat niille, jotka vielä tarjoavat kaikki olennaiseen, kuten matala-fenyylialaniini ja korkea-tyrosiini elintarvikkeet.,”Koska niin moni ruoka on PKU: n kanssa Kielletty, ateriasuunnitelmissa on erikoiskaavoja, jotka ovat usein tärkein kaloreiden ja välttämättömien ravintoaineiden lähde. PKU: n kanssa lapsille ja nuorille on tarjolla erityisiä fenyylialaniinittomia ruokia. Metabolinen ravitsemusterapeutti Luo yksilöllisiä syömissuunnitelmia ja muokkaa niitä tarpeen mukaan terveen kasvun ja kehityksen edistämiseksi.

ruokavaliota on noudatettava koko elämän ajan. ”PKU-ystävällisen ruokavalion noudattaminen on tärkeää, jotta seerumin fenyylialaniinitasot pysyvät ennallaan rutiininomaisen verenlaskun aikana”, King sanoo., ”Korkeat seerumin fenyylialaniinipitoisuudet voivat aiheuttaa keskittymiskyvyn puutetta, lyhyttä keskittymiskykyä ja muistivaikeuksia.”Yhdessä verta seuranta, aineenvaihdunnan ravitsemusterapeutin tarkastelee säännöllisesti ruokavalio kirjaa tai elintarvikkeiden lehdissä ja kasvua kaavioita, tehdä muutoksia syöminen suunnitelma tarpeen mukaan.

PKU: ta sairastavien lasten vanhempien tulee olla luovia ruokien kanssa ja käyttää saatavilla olevia PKU-keittokirjoja. Apua-valikko suunnittelu alkaen metabolinen ravitsemusterapeutin ja suunnitella tulevaisuutta syöminen, kouluruokailuun, potlucks, matkat ja lomat, ja muita erityisiä tapahtumia., Yritä keskittää erikoistilaisuudet toiminnan ympärille ruoan sijaan ja rohkaista lastasi osallistumaan ruokavalionsa hoitoon mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.