Rasva Veritulppa Oireyhtymä (FES) on melko harvinainen, mutta mahdollisesti kuolemaan johtava komplikaatio pitkien luiden murtumia. Sen tunnusmerkki on, että klassinen kolmikko, joka koostuu hypoksemiaa, neurologiset muutokset, ja verenpurkaumat ihottuma. Vähäisiä diagnostisia kriteereitä ovat takykardia, kuume, anemia, trombosytopenia, epänormaalit silmähavainnot sekä ysköksen tai virtsan rasvahiukkaset., Gurdin kriteerien (Taulukko 1) mukaan diagnoosi tehdään, kun vähintään yksi merkittävä ja neljä pientä kriteeriä on olemassa.1

diagnoosi on pääasiassa kliininen, mutta aivojen magneettikuvaus (MRI) voi paljastaa ominaista akuutti vaurioita keskushermostossa (CNS).,

raportoimme uudesta FES-tapauksesta, jossa magneettikuvauksessa ja silmäkuvissa oli havaittavissa selviä löydöksiä.

25-vuotias aiemmin terve mies, potilas esitti kahdenvälisiä reisiluun murtuman jälkeen pyöräily onnettomuus, ilman näyttöä pään vamma. Hän pääsi keskukseemme Glasgow ’ n asteikolla (GCS) tuloksella 15 ja ilman muutoksia neurologisessa tutkimuksessa; luun pito otettiin heti käyttöön., Kaksikymmentä-neljä tuntia myöhemmin, hän kehitti hengityksen vajaatoiminta ja alentunut tajunnan taso, jotka edellyttävät kiireellisiä oro-laryngoskoopit ja koneellinen ilmanvaihto. Kliinisen kuvan vakavuuden ja elintärkeän kiireellisyyden vuoksi neurologista tutkimusta ei tehty ennen intubaatiota. Kallon tietokonetomografia (CT) oli normaali ja rinnassa CT paljasti kahdenvälisiä alveolaarinen konsolidaatio. Tutkimusta silmänpohjan oculi kävi ilmi, pumpulia eritettä ja kahdenvälisten makulaarinen edeema (Fig. 1)., Kirurginen leikkaus ja murtumien sisäinen kiinnittyminen suoritettiin 20 päivää sisäänpääsyn jälkeen. On aivojen MRI, T2-ja FLAIR-sekvenssit, hyperintensiivistä pesäkkeitä nähdään kahdenvälisiä toistuvia ja periventrikulaarinen valkean aineen, kanssa aloilla rajoitettu diffuusio diffuusio-painotettu kuvia (DWI) (Fig. 2). Gradient echo järjestyksessä (GRE) olisi hajanainen näppyläinen hypointensities yhteensopiva paikallinen mikro-verenvuodot corpus callosum, toistuvia ja syvän valkean aineen, sisäinen, valkoinen kapseli, ja pikkuaivojen hemisfäärit (Fig. 3)., Trans-esofageaalinen kaikukardiogrammi sulkee pois patentin foramen ovale (PFO) olemassaolon. Se oli päättänyt olla tehdä oikea-vasen oikovirtaus transcranial Doppler-tutkimuksen avulla mikro ilmakuplia, koska potilaan tila ei salli, että testi on oikein suoritettu kanssa Valsalvan liikkumavaraa, ja myös välttää kulkua uusi rasva emboli aikana liikkumavaraa. Jatkuvaa osumien (korkean intensiteetin ohimenevän äänen) seurantaa ei myöskään tehty aivojen mikroembolien havaitsemiseksi. Ihovaurioita ei löytynyt.,

Figure 1.

Cotton–wool exudates and macular oedema on ophthalmoscopic examination.

(0,1MB).

Figure 3.

Cerebral MRI (gradient echo sequence, axial section). Spotty hypointensities in both cerebellar hemispheres compatible with micro-haemorrhages.

(0,08MB).,

potilas jäi tehohoidossa 24 päivää, jonka aikana sedaatio-kivunlievitys oli vähitellen poistetaan ja ekstubaation tehtiin ilman välikohtauksia. Potilas siirrettiin neurologian osastolle, jossa hieman tetrapareesi ja vaikeuksia lausuen kielen, säilyttäen kyky ymmärtää yksinkertaisia käskyjä., Aikana hänen pysyä seurakunnassa, hänen neurologinen tila parani vähitellen ja tuolloin julkaisu (2 kk maahantulon jälkeen) hän oli tajuissaan ja orientoitunut jonkin verran hidastunut ajattelu, ja normaali kieli; moottori näkökulmasta, hän alkoi fysioterapia ja talteen liikkuvuutta hänen yläraajojen ja hieman heikkous ja hypertrofia alaraajoissa, mikä liittyy suurelta osin fyysinen trauma.

Rasva veritulppa tapahtuu suuremmassa tai pienemmässä määrin lähes 100% kaikista pitkän luun murtumia jaloissa, mutta FES on läsnä vain 0,5–3.,Näistä tapauksista 5%, kuolleisuus noin 10%.2 Se vaikuttaa pääasiassa nuoriin miehiin ja potilaisiin, joilla on useita suljettuja murtumia.3 varhaisen kirurgisen korjauksen on nähty vähentävän FES: n kehittymisen riskiä merkittävästi verrattuna konservatiiviseen, pitoon perustuvaan hoitoon.4

Sen patogeneesi ei ole selvä, ja kaksi vaihtoehtoa on ehdotettu., Ensinnäkin, mekaaninen teoria vahvistetaan, että lisääntynyt paine luuytimen koska murtuma tai kirurginen manipulointi edistää kulkua rasva emboli luuytimestä keuhkojen liikkeeseen, jossa suurin rasva emboli estää keuhkojen kapillaareja, kun taas pienin emboli voi kulkea läpi ja päästä verenkiertoon. Nämä rasvahiukkaset voivat myös päästä systeemiseen verenkiertoon keuhkorakkulan tai PFO: n välityksellä, jolloin ne aiheuttavat embolisaatiota aivoissa, munuaisissa, verkkokalvolla tai iholla.,2,5 Toiseksi, biokemiallinen teoria arvelee, että rasva vapautuu vapaita rasvahappoja toiminnan kautta seerumin lipaasit, joka muuttaa läpäisevyyttä kapillaari endoteelin, mikä aiheuttaa turvotus ja verenpurkaumat verenvuoto, kuten tässä esitetty.

FES ilmenee yleensä 24-72h trauman jälkeen. Keuhko-oireet ilmaantuvat yleensä ensimmäisenä 6 ja niitä esiintyy noin 95%: lla potilaista. Oireita neurologinen toimintahäiriö voi nähdä jopa 60% tapauksissa ja päänsärky, alentunut tajunnan taso, polttoväli alijäämät, kouristuksia tai kooma voi olla läsnä., Neurologisen osallistumisen voimakkuus on melko vaihtelevaa ja usein palautuvaa. Ihottuma on nähnyt 33% tapauksista ja on pääasiassa havaittu rinnassa, kaula, axillae, ja suun ja sidekalvon mucosae. Nämä ihovauriot häviävät yleensä viikon kuluessa.

Tutkimus silmänpohjan oculi yleensä paljastaa useita puuvilla-villa eritteitä, turvotus, verkkokalvon verenvuoto ympäri näköhermon, jotka kaikki on toissijainen useita aivoinfarkteja hermo kuituja.,6,7

diagnoosi on perusteella tehdyt kliiniset havainnot ja yleisimmin käytetty diagnostiset kriteerit ovat ne, ojensi Gurd.1 Aivojen MAGNEETTIKUVAUS on hyödyllinen osoittamaan, tyypilliset löydökset, kuten hajanainen hyperintensiivistä pesäkkeitä pitkällä TR sekvenssit sijaitsee toistuvia tai periventrikulaarinen valkean aineen ja centrum semiovale. Jotkin näistä leesioista rajoittavat DWI-sekvenssiä, mikä vastaa iskemiaan liittyvää sytotoksista turvotusta. GRE-sekvenssi voi näyttää alhainen signaali, näppyläinen pesäkkeitä yhteensopiva mikro-verenvuodot useilla alueilla., Lisäksi MRI voi auttaa sulkemaan pois muita traumaprosesseja, kuten diffuusi aksonaalinen leesio, ruhjevamma tai hematooma.8 Se auttaa myös luomaan ennuste aivovaurioita, koska jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että määrä leesiota MK korreloi GCS-pisteet ja, että katoaminen aivovaurio liittyy päätöslauselman neurologisia oireita.9.

lopuksi, läsnäolo neurologisia lasku potilaalla, jolla on useita murtumia, erityisesti 24–72h seuraavat trauma, pitäisi johtaa meidät epäillä, FES., Havainnot aivojen magneettikuvauksesta ja silmätutkimuksesta ovat hyödyllisiä diagnoosin tekemisessä ja muiden etiologioiden poissulkemisessa. Neuroimaging-tutkimuksissa ilmenneistä laajoista vaurioista huolimatta ennuste voi olla suotuisa, kuten potilaallamme.