hypoplastic left heart syndrome, vasemman puolen sydämen – osa, joka pumput happipitoista verta muualle elimistöön – on alikehittynyt. Sen kaksi kammiota, joita kutsutaan vasempaan eteiseen ja vasempaan kammioon, ja niiden venttiilit voivat olla pieniä, mikä estää hapetetun veren virtauksen keuhkoista.

sydän on neljä kammiota: kaksi ylempää kammiota, nimeltään atria, jossa veri tulee sydämeen, ja kaksi alempaa kammiota kutsutaan kammiot, jossa verta pumpataan sydämestä., Kammioiden välistä virtausta ohjataan yksisuuntaisina ovina toimivilla venttiileillä.

Normaalisti veri pumpataan oikealta puolelta sydämen kautta keuhkojen venttiilin ja keuhkovaltimon keuhkoihin, missä veri on täynnä happea. Keuhkoista veri kulkeutuu takaisin vasempaan eteiseen ja vasempaan kammioon. Vasta hapetettu veri pumpataan sitten toisen suuren verisuonen, aortan, kautta muualle kehoon.

Hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää sairastavat vauvat saattavat vaikuttaa syntymähetkellä terveiltä, koska patentti ductus arteriosus (PDA) on vielä auki., PDA on verisuoni, joka yhdistää keuhkovaltimon aorttaan, jolloin veri jatkaa kiertävän suoraan aorttaan ja muualle elimistöön, ohittaen keuhkot ja viallisia vasemmalla puolella sydämen. Kun kämmenmikro sulkeutuu muutama päivä syntymän jälkeen, veri virtaa keuhkoihin ja sitten sydämen vasemmalle puolelle, jossa se on tukossa eikä voi kiertää muun kehon läpi.

Kaavio Terve Sydän ja Yksi Hypoplasian Sydämen Vasemman Oireyhtymä., Kuva on otettu public domain Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg

Ilman hoitoa, vauvat kärsii hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä voi kuolla ensimmäisten päivien tai viikkojen elämän. Hoito koostuu sydämensiirrosta tai sarjasta toimenpiteitä sydämen vasemman puolen toiminnan palauttamiseksi. Suonensisäinen lääkitys voi pitää PDA: n auki, kunnes leikkaus voidaan tehdä, mutta se ei ole pysyvä hoito.

oireet ja löydökset

vasemman sydämen hypoplastisesta syndroomasta syntyneet vauvat saattavat vaikuttaa normaaleilta syntymähetkellä, mutta sairastuvat vakavasti pian syntymän jälkeen., Vauvat voivat näkyä tuhkana tai harmaana, niillä on nopea ja vaikea hengitys ja niillä on vaikeuksia ruokkia. Sydänvika on yleensä kuolemaan johtava ensimmäisten päivien tai elinkuukauden aikana, ellei sitä hoideta.

• Harmaan-sininen ihon väri
• Nopea, vaikea hengitys
• Huono ruokinta
• Kylmät kädet ja jalat
• Horrostila

Vauvat, joilla on tämä häiriö voi mennä shokkiin jos veren virtaus välillä oikealla ja vasemmalla puolella sydän on estetty, koska synnynnäinen vika. Shokin merkkejä ovat epänormaali hengitys, soitetut pupillit ja heikko ja nopea pulssi.,

Diagnoosi

diagnoosi hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä on vahvistettu sydämen ultraäänitutkimus, testi, joka käyttää ääniaallot luoda liikkuvan kuvan sydämestä.

Kirurginen Hoito

Hoitoon hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä vaatii joko kolme-vaihe kirurgisen nimeltään lavastettu palliatiivista tai sydämensiirto. Lavastettua palliaatiota pidetään yhtenä tärkeimmistä synnynnäisen sydänleikkauksen saavutuksista viime vuosina. 5-vuotiaiden lasten eloonjäämisaste on noin 70 prosenttia, ja useimmilla näistä lapsista on normaali kasvu ja kehitys., Tämä kolmivaiheinen leikkaus menettely on suunniteltu luomaan normaalin veren virtausta ja sydämen, jolloin kehon saada happipitoista verta se tarvitsee.

kolme vaihetta koostuvat seuraavista menettelyistä:

Norwood Menettely

Tämä menettely suoritetaan pian syntymän jälkeen. Se muuntaa oikean kammion pääkammioon pumppaamalla verta sekä keuhkoihin että kehoon. Tärkein keuhkovaltimon ja aortan ovat yhteydessä ja tärkein keuhkovaltimon leikataan pois kaksi haarautuva keuhkovaltimot, jotka ohjaavat verta molemmin puolin keuhkoihin., Sen sijaan yhteys kutsutaan shuntti on sijoitettu keuhkojen valtimoiden ja aortan toimittaa verta keuhkoihin.

Bi-suuntaava Glenn Käyttö

Tämä toiminta yleensä suoritetaan noin kuuden kuukauden kuluttua Norwood siirtää puolet veren keuhkoihin, kun verenkierron kautta keuhkoihin ei enää tarvitse niin paljon painetta kammion. Shuntti keuhkojen valtimot katkeaa ja oikean keuhkovaltimon on kytketty suoraan superior vena cava, suoneen, joka tuo hapetonta verta ylempi osa kehon sydän., Tämä lähettää puolet deoxygenated verta suoraan keuhkoihin menemättä kammion läpi.

Fontan Käyttö

Tämä on kolmas vaihe, suoritetaan yleensä noin 18-36 kuukautta sen jälkeen, kun Glenn. Se yhdistää alaonttolaskimoon, veren aluksen, joka valuu hapetonta verta alempi osa kehon sydämen, keuhkojen valtimo luomalla kanavan kautta tai vain ulkopuolella, sydän suora verta keuhkovaltimoon. Tässä vaiheessa kaikki deoksygenoitu veri virtaa passiivisesti keuhkojen läpi.,

sydämensiirto on toinen vaihtoehto lapsille, joilla on vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä. Vauvoille sopivat luovuttajasydämet ovat kuitenkin usein vähissä.

Hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä kärsivät tarvitsevat elinikäistä sydämen hoitoa sekä lääkitystä. Ne ovat myös alttiimpia sydämen läppä infektioita, kutsutaan endokardiitti, ja on otettava antibiootteja ennen leikkausta tai hammashoitoa.