Hemolyyttinen anemias
Tuhoaminen punasoluja nopeudella huomattavasti suurempi kuin normaali, jos ei kompensoi kiihtynyt punasolujen tuotantoa, aiheuttaa hemolyyttinen anemia., Lisääntynyt punasolujen tuhoutuminen on tunnustettu osoittaa lisääntynyt määriä pigmentaarisen tuotteita niiden tuhoaminen, kuten bilirubiini ja urobilinogeeni, veressä plasman, virtsan ja ulosteet ja todisteita kiihtynyt erytropoieesi, kuten lisääntyminen nuorten määrä soluja (retikulosyytit) veressä. Kun verisolujen tuhoutuminen on erittäin nopeaa tai tapahtuu verisuonissa, vapaa hemoglobiini löytyy virtsasta (hemoglobinuria). Hoito vaihtelee hemolyyttisen anemian syyn mukaan.,
On olemassa kaksi pääasiallista aiheuttaa hemolyyttinen anemia: (1) luonnostaan puutteellinen punasolujen ja (2) ympäristö vihamielinen punasoluja. Poikkeavuudet punasolussa ovat yleensä synnynnäisiä ja perinnöllisiä. Niistä esimerkkinä ovat sairaudet, joissa solukalvo heikkenee, solujen aineenvaihdunta on viallinen tai hemoglobiini on epänormaali.
perinnöllinen sferosytoosi on yleisin punasolukalvon sairaus. Sille on ominaista läsnäolo punasoluja, jotka näyttävät pieniä, tahra tiheästi hemoglobiini, ja näyttävät lähes pallomainen., Tällaiset solut ovat mekaanisesti hauraita ja turpoavat helposti ja puhkeavat laimeaan suolaliuokseen. Kehossa ne hajoavat, kun heiltä puuttuu vapaa pääsy plasman glukoosiin. Poikkeavuutta pahentaa taipumus, että solut pysyvät tavallista pidempään pernassa pallomaisen muotonsa vuoksi. Solususpension vika voi esiintyä, jos se on perinyt joko vanhempi (se on aiheuttanut hallitseva geeni). Anemia vaihtelee vakavuudeltaan. Se voi olla niin leuto, että se jää huomaamatta vuosien ajan, mutta se voi yhtäkkiä muuttua ankaraksi—esim., kun liitännäinen hengitysteiden infektio lyhyesti estää nopeutettu tuotannon punasolujen tarpeen täyttää jatkuvasti lisääntynyt määrä niiden tuhoamista. Parvoviruksen tiedetään aiheuttavan tämän erytropoieesin ohimenevän lopettamisen, ja vaikean anemian kehittymistä näissä olosuhteissa kutsutaan aplastiseksi kriisiksi. Poistaminen perna, joka aina on laajentunut, parantaa anemia poistamalla sivuston sitomista ja tuhoaminen punasoluja, mutta ei estä perinnöllinen siirto tauti.,
punasolut metaboloivat glukoosia hajottamalla sen maitohapoksi joko anaerobisen (hapettoman) reitin kautta tai hapettumalla pentoosifosfaattireitin kautta. Anaerobinen reitti, aineenvaihdunnan pääreitti, tuottaa energiaa adenosiinitrifosfaatin (ATP) muodossa. Puutteita entsyymejä, kuten pyruvaatti kinaasi tässä reitti lyhentää punasolujen elinaika, koska energiaa tarvitaan toimintaa punasolujen on rajoitettu. Anaerobisen reitin entsyymien puutteilla on yleensä merkitystä vain silloin, kun ne ovat homotsygoottisia (ts.,, kun puutos periytyy jokaiselta vanhemmalta autosomaalisessa kromosomissa ja on siten ilmaistu). Poikkeamia on havaittu myös glukoosiaineenvaihdunnan vaihtoehtoisessa prosessissa, pentoosifosfaattireitissä. Reitin ensimmäisen entsyymin, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G-6-PD), puutos on melko yleinen. Tämä puute johtaa punasolujen tuhoutumiseen (hemolyysi). G-6-PD-puutosta esiintyy 10 14 prosenttia Afrikkalainen Amerikkalaiset; vika on vaaraton, ellei henkilö altistuu tiettyjen lääkkeiden, kuten tietyt malarian yhdisteitä (esim.,, primakiini) ja sulfonamidit. Täysi vaikutus puute on harvoin havaittu naisilla, koska geeni on sukupuoleen sidottu (ts, suorittaa X-kromosomissa), ja vain harvoin tehdä sekä X-kromosomia kantavat epänormaali geeni. Miehet, toisaalta, on vain yksi X-kromosomi ja siten vain yksi geeni saatavilla, ja siksi puute on täysin ilmaista, jos se periytyy X-kromosomissa äidiltä. Toinen g-6-PD: n puutos on erityisen yleinen välimerellistä syntyperää olevilla henkilöillä.,
hemolyyttinen anemia voi johtaa myös punasolulle vihamielisen ympäristön seurauksena. Tietyt kemialliset aineet tuhoavat punasoluja, kun riittävät määrät on annettu (esim. phenylhydrazine); toiset ovat haitallisia vain henkilöille, joiden punaiset solut ovat herkkiä agentti. Useat myrkylliset lääkkeet ovat hapettimia tai muuntuvat kehossa hapettaviksi aineiksi. Vamma voi olla vahinko, kuten koipallon (naftaleeni) nauttiminen lapsilla, tai se voi olla terapeuttisesti käytetyn lääkkeen ei-toivottu vaikutus. Yksilöllinen herkkyys on monentyyppistä., Tietyt potilaat ovat alttiita antioksidantti lääkkeet, kuten malarian yhdisteitä edellä. Tämä johtuu sukupuoleen sidottu perinnöllinen puutos entsyymin G-6-PD. Muissa tapauksissa, herkkyys on immunologinen perusteella (esimerkiksi, hemolyyttinen anemia aiheuttama hallinto-penisilliiniä tai kinidiini). Anemia kehittyy nopeasti muutaman päivän aikana ja voi olla kohtalokas ilman verensiirtoja.
pitkään tunnettu hemolyyttisen anemian tyyppi liittyy yhteensopimattomien punasolujen siirtoon., Veressä luonnostaan esiintyvien alfa – ja beeta-isoagglutiniinin vasta-aineet tuhoavat luovuttajan punasoluja, kun verensiirrolla annetaan yhteensopimatonta verta. Lisäksi parhaiten tunnettu veri ryhmät—A -, B -, ja O—on muitakin ryhmiä, joihin henkilö voi kehittyä vasta-aineita, jotka aiheuttaa verensiirtoon reaktioita. Rhesus (Rh) – ja Kell-ryhmät ovat esimerkkejä. Erytroblastoosissa fetalis (vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus) sikiön veren tuhoutuminen äidin toimesta voi johtua Rh-tai ABO-yhteensopimattomuudesta., Tapahtumia, jotka tapahtuvat ovat, ensimmäinen, kulkua ristiriidassa punainen soluja sikiön verenkiertoon äidin kautta tauko istukan verisuonia, sitten vasta-aineiden kehittyminen äiti, ja, lopulta, ajan nämä vasta sikiö, jolla johtuva hemolyysi, anemia ja keltaisuus.
muoto hemolyyttinen anemia, joka on suhteellisen yleinen riippuu vasta-aineiden muodostumista sisällä potilaan ruumiin vastoin hänen omia punasoluja (autoimmuuni hemolyyttinen anemia)., Tämä voi tapahtua tiettyjen sairauksien läsnä ollessa, mutta se nähdään usein ilman muita sairauksia. Ansastusta punasolut perna on ajatellut riippuu siitä, että, kun toi kosketuksiin reticuloendothelial soluja, punasolut päällystetty epätäydellinen (nonhemolytic) vasta kiinni, tulee pallomainen, nautitaan (phagocytosed), ja hajottaa.
Tällainen anemias voi olla vaikea, mutta usein voidaan ohjata hallinnon adrenocorticosteroids (jotka häiritsevät tuhoisa prosessi) ja hoito taustalla olevan sairauden, jos sellainen on läsnä., Monissa tapauksissa, pernanpoistoa—poistaminen perna—on välttämätöntä, ja on yleensä osittain tai kokonaan tehokkaasti lievittää anemia. Pernan poiston tehokkuus johtuu elimen poistamisesta, jossa vasta-aineella päällystetyt punasolut ovat selektiivisesti loukussa ja tuhoutuneet.
Muut lajikkeet hemolyyttinen anemia kuuluu, että liittyy mekaaninen trauma, kuten sen tuottama vaikutus punasolujen keinotekoinen sydän venttiilit, liiallinen kuumuus, ja tartuntavaaralliset aineet (esim., organismi aiheuttaa malaria).