Kuvaus

Yksi tärkeimmistä tehtävistä ihmisen immuunijärjestelmä on erottaa itse siitä nonself molekyylejä. Suurin osa ihmiskehon nukleatoiduista soluista kantaa luokan I antigeenejä, jotka auttavat immuunijärjestelmää tunnistamaan itsemolekyylejä. Näillä antigeeneillä on raskas ketju ja siihen liittyvä kevyt ketju. Tätä vaaleaproteiiniketjua, joka voidaan valuttaa seerumiin, kutsutaan beta2 mikroglobuliiniksi. Molekyyli löydettiin aluksi seerumin proteiini.,

Beeta-2-mikroglobuliini on 11.8-kD proteiini (ks. ensimmäinen kuva alla), joka muodostaa yhden ketjut major histocompatibility monimutkainen (MHC) luokan I molekyyli normaalisti läsnä pinnalla joka tumallisiin solun ihmiskehossa. Muita 3 ovat alpha1, alpha2 ja alpha3 (katso toinen kuva alla). Tämä proteiini toimii edelleen antigeenien esittämiseen sytotoksisille t-lymfosyyteille, jotka toteuttavat infektion seurantaa.

beta2 mikroglobuliinin synteesi vaihtelee välillä 2-4 mg / kg / vrk, ja puoliintumisaika on 2, 5 tuntia. Plasmapitoisuudet vaihtelevat välillä 1-3 µg/mL. Yhdeksänkymmentä prosenttia beeta2-mikroglobuliini eliminoituu glomerulussuodatuksen kautta ja lähes täysin imeytyvät proksimaalitiehyeet. Näin ollen henkilöillä, joilla on krooninen munuaissairaus, erityisesti loppuvaiheen munuaissairaus, beeta2-mikroglobuliini voi kerääntyä veressä., Beta2 mikroglobuliinin synteesi ja vapautuminen in vitro voidaan indusoida asidoosin, endotoksiinin tai tulehduksellisten sytokiinien avulla.

Seerumin beeta2-mikroglobuliini on nyt tunnistettu tärkeä prognostisia merkki suuri määrä hematologiset ja nonhematologic häiriöt. Virtsan beeta-2-mikroglobuliinin pitoisuudet ovat korkeita munuaisten putkimainen häiriöt huolimatta normaalia plasmassa, mikä toimintahäiriö reabsorption, jonka proksimaalitiehyeet.,

Käyttöaiheet/Sovelluksia

Seerumin ja plasman beeta2-mikroglobuliini-arvot ovat nousseet markkereita aktivointi solujen immuunijärjestelmän, sekä tuumorimarkkeri tietyissä hematologisia syöpiä. Virtsan beta2 mikroglobuliiniarvot viittaavat munuaisten suodatushäiriöihin. Arvojen mittaaminen sekä seerumissa että virtsassa voi auttaa erottamaan soluaktivaatio-ongelman munuaishäiriöstä.,

Maligniteetit

Merkittävästi kohonneet beeta2-mikroglobuliini löytyy lymfoproliferatiiviset häiriöt, kuten monoklonaalisia gammopathies immunoglobuliini G (IgG) (multippeli myelooma), maligni lymfooma ja krooninen lymfaattinen leukemia. Arvojen on osoitettu korreloivan ennusteen kanssa. Kohonneet beta2 mikroglobuliinipitoisuudet eivät kuitenkaan ole spesifinen löydös, eikä niitä voida käyttää diagnoosin määrittämiseen.

Waldenström makroglobulinemia, beeta2-mikroglobuliini tasoa, kun diagnoosi, vaikuttaa ajoitus hoito ja selviytyminen., Useita myelooma, seerumin arvot alle 4 µg/mL liittyi merkittävästi selviytymistä. Prospektiiviset analyysit ovat nyt vahvistaneet, että beta-2 mikroglobuliini on karyotyypin ja vasta sen jälkeen ennustava merkki eloonjäämisestä myelodysplastisissa oireyhtymissä.

Munuaisten sairauksia,

Beeta2-mikroglobuliini kertyy seerumin henkilöitä, joilla on munuaisten vajaatoiminta., Vaikka vähentynyt puhdistuma näyttää olevan ensisijainen syy korkeus beeta2-mikroglobuliini tasoa henkilöt, joilla on loppuvaiheen munuaistauti, on oletettu, että ureeminen valtio voi aiheuttaa lisääntynyt tuotanto molekyylin. Joillakin tällaisilla potilailla se voi kerääntyä nivelväleihin ja aiheuttaa nivelkalvontulehduksen. Ilmiötä kutsutaan dialyysiin liittyväksi amyloidiksi (DRA) eli AB-amyloidiksi. Toisen asteen muutokset molekyylin, kuten glykaation, rajoitettu proteolyysi, ja conformational muuttaa, osaltaan tämä ilmiö, joka voi myös vaikuttaa ureeminen predialysis potilailla.,

Mielenkiintoista, vaikka tämä ilmiö ei ole nähnyt munuaisten elinpankkien vastaanottajat, hylkäämisen siirteen on liittynyt korkea seerumin beeta2-mikroglobuliini tasoilla.

HIV –

tapauksissa, joissa HIV-infektio, lisääntyvää beeta2-mikroglobuliini esillä käänteinen korrelaatio CD4+ T-lymfosyyttien määrästä ja totesi taudin etenemistä. Sitä ei kuitenkaan tällä hetkellä käytetä kliinisesti tähän tarkoitukseen.,

Neurologisia sairauksia,

Kohonnut CSF beeta2-mikroglobuliinin pitoisuudet on osoitettu korreloivan taudin aktiivisuuteen multippeliskleroosi, neuro-Behçet tauti, sarkoidoosi, AIDS-dementia monimutkainen, ja meningeaalinen levittäminen pahanlaatuisia hematologisia syöpiä.

Rheumatologic tauti

Jotkut kirjoittajat uskovat, että selkärankareuma on osittain aiheuttanut laskeuman beeta2-mikroglobuliini sisällä nivelet, samanlainen mekanismi kuin dialyysi-liittyvät amyloidin nivelsairaus., Nämä kirjoittajat huomauttavat, että tämä voi osittain selittää vahvan yhteyden HLA-B27 alleelin (beta2 mikroglobuliinin tuotteena) ja tämän tulehduksellisen niveltulehduksen välillä. Beta2 mikroglobuliinin pitoisuudet ovat kuitenkin normaalit tässä tilassa.

Huomiot

Beeta2-mikroglobuliini ei irtoa pinnasta tumallisiin soluihin osaksi seerumin; kohonneeseen voidaan nähdä monenlaisia sairauksia, joihin liittyy lisääntynyt solujen liikevaihto ja/tai aktivointi immuunijärjestelmän., Vaikka tämä tekee beta2 mikroglobuliinista merkkiaineen lukemattomille sairauksille, se tekee siitä myös suhteellisen epäspesifisen merkkiaineen. Tämä on johtanut sen käyttöä määrällinen prognostisia merkki paljon enemmän kuin diagnostinen merkki. Beta2 mikroglobuliinia ei voida käyttää diagnoosin tekemiseen.,

tästä rajoituksesta Huolimatta, beeta2-mikroglobuliini on usein osa ensimmäisen paneelit tiettyjä sairauksia (multippeli myelooma, Waldenström makroglobulinemia, myelodysplastisia oireyhtymiä), jossa lähtöarvo beeta2-mikroglobuliini vaikuttaa lavastus, ennuste ja hoito.

arvo kasvoi beeta2-mikroglobuliini tasot AIVO-selkäydinnesteessä ja virtsa ovat vähemmän selvästi määritelty, kuin seerumin. Prospektiivisissa tutkimuksissa on vielä määritettävä seuraavien tasojen arvo taudin etenemisen merkkiaineena.,

Lopulta, rooli anti–beeta-2-mikroglobuliini monoklonaalisia vasta-aineita mahdollisina immunoterapia eräät leukemiat on aktiivisesti tutkitaan, vaikka näitä hoitoja ovat ehdottomasti tällä hetkellä kokeellinen.