aikuisiän Still tauti

Ensimmäinen kuvattu vuonna 1971, aikuisiän stillin tautia (AOSD) on harvinainen monimuotoinen häiriö katsotaan niin monimutkainen (multigenic) autoinflammatorisen oireyhtymän. Geneettinen tausta antaisi alttius kehittämiseen autoinflammatorisen reaktioita ympäristö laukaisee. Makrofagi ja neutrofiilien aktivaatio on AOSD: n tunnusmerkki, joka voi johtaa reaktiiviseen hemofagosyyttiseen lymfohistosytoosiin., Kuten jälkimmäisessä sairaudessa, luonnollisten tappajasolujen sytotoksinen toiminta vähenee potilailla, joilla on aktiivinen AOSD. IL-18: n ja IL-1β, kaksi proinflammatoristen sytokiinien käsitelty inflammasome koneet, ovat keskeisiä tekijöitä sen synnyssä AOSD; ne aiheuttaa IL-6-ja Th1 sytokiinien eritys sekä NK-solujen säätelyhäiriö johtaa makrofagien aktivointi., Kliinis-biologiset kuva AOSD sisältää yleensä korkea lisäystasot kuume yhteisiä oireita, lyhytaikainen ihottuma, kurkkukipu, silmiinpistävää neutrofiilinen leukosytoosi, hyperferritinemia kanssa romahti glykosyloitu ferritiini (<20%), ja maksan toimintakokeet., Mukaan kliininen esitys taudin diagnoosi, kaksi AOSD fenotyyppeihin voidaan erottaa: a) erittäin oireenmukaista, systeeminen ja kuumeinen yksi, joka olisi kehittyä systeeminen (mono – tai polysyklisiä) kuvio; ii) enemmän laiska yksi niveltulehdus etualalla ja huono systeemisten oireiden, joka olisi kehittyä krooninen nivelen kuvio., Steroidi – ja metotreksaatti-tulenkestävät AOSD tapauksissa hyötyä nyt viime oivalluksia autoinflammatorisen häiriöt: anakinra näyttää olevan tehokas ja hyvin siedetty, steroidi-säästävät hoito systeemisiä malleja; tosilitsumabi näyttää tehokas AOSD, joilla on aktiivinen nivelreuma ja systeemiset oireet, kun taas Tnf-salpaajat voisivat olla mielenkiintoisia kroonisen idiopaattisen tulenkestävät AOSD.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *