Første gang beskrevet i 1971, voksen-debut Stadig’ s sygdom (AOSD) er en sjælden multisystemic lidelse betragtes som en kompleks (multigenic) autoinflammatory syndrom. En genetisk baggrund ville give modtagelighed for udviklingen af autoinflammatoriske reaktioner på miljøudløsere. Makrofag og neutrofil aktivering er et kendetegn for AOSD, som kan føre til en reaktiv hæmofagocytisk lymfohistiocytose., Som i sidstnævnte sygdom reduceres den cytotoksiske funktion af naturlige dræberceller hos patienter med aktiv AOSD. IL-18 IL-1β, to proinflammatoriske cytokiner, der behandles gennem inflammasome maskiner, er de vigtigste faktorer i patogenese af AOSD, de forårsager IL-6 og Th1 cytokin sekretion samt NK-celle dysregulering, der fører til macrophage aktivering., Den kliniske-biologiske billede af AOSD normalt omfatter høj tilsætte feber med fælles symptomer, flygtige hud udslæt, ondt i halsen, slående neutrofile leukocytose, hyperferritinemia med kollapsede glycosylated ferritin (<20%), og unormale leverfunktionsprøver., I henhold til den kliniske præsentation af sygdom, diagnose, to AOSD fænotyper kan der skelnes mellem: i) en meget symptomatisk, systemisk og febrilsk, som ville udvikle sig til en systemisk (mono – eller polycykliske) mønster; ii) en mere magelig en med gigt i forgrunden og fattige systemisk symptomatologi, som ville udvikle sig til en kronisk artikulær mønster., Steroid – og methotrexat-ildfaste AOSD tilfælde komme nu fra de seneste indsigt i autoinflammatory lidelser: anakinra synes at være et effektivt, godt tolereres, steroid-besparende behandling i udvalg for systemiske mønstre; tocilizumab synes effektive i AOSD med aktiv arthritis og systemisk symptomer, mens TNFa-blokkere, der kunne være interessant i kronisk polyartikulær ildfaste AOSD.