hvad er lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (LE) er en bindevævssygdom og autoimmun lidelse, der kan påvirke et eller flere organer. Cirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser skyldes tab af normal immuntolerance og er patogene. De kliniske træk ved LE er meget varierende. Le påvirker næsten altid huden til en vis grad.

Hvad er kutan lupus erythematosus?

kutan LE omfatter adskillige kroniske og recidiverende LE-specifikke og LE-uspecifikke inflammatoriske tilstande., Der kan være en vis overlapning.

• LE-specifik kutan LE er klassificeret som akut, subakut, intermitterende og kronisk. Læsioner kan lokaliseres eller generaliseres. I LE-specifik kutan LE induceres læsioner ofte ved udsættelse for sollys.
• LE-ikke-specifik kutan LE kan vedrøre systemisk LE eller en anden autoimmun sygdom.

, Der får kutan lupus erythematosus?

kutan LE rammer oftest unge til middelaldrende voksne kvinder (i alderen 20-50 år), men børn, ældre og mænd kan blive påvirket.,

vigtige prædisponerende faktorer for kutan LE inkluderer:

• kvindelig køn
• gener: ≥ 25 risiko loci er blevet identificeret, og der er HLA-foreninger
• hudfarve.

Hvad forårsager lupus erythematosus?

LE er klassificeret som en autoimmun lidelse, da den er forbundet med patogene antistoffer rettet mod komponenter af cellekerner i forskellige væv. UVB bestråling forårsager keratinocytnekrose, immunsystemaktivering og antistofdannelse.,

faktorer, der forværrer LE, inkluderer:

• soleksponering
• cigaretrygning
• hormoner
• virusinfektion
• visse lægemidler.

Hvad er de specifikke træk ved kutan lupus erythematosus?

Der er forskellige typer kutan LE, klassificeret som akut, subakut, intermitterende og kronisk kutan LE. Det reviderede kutane Lupus Erythematosus sygdomsområde og Sværhedsindeks (RCLASI) kan bruges til at vurdere sygdomsaktivitet og skade.,

Akut kutan lupus erythematosus

Akut kutan LE påvirker mindst 50% af patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE). Mange er syge, unge, retfærdige kvinder.,

Specifikke funktioner af akut kutan LE kan omfatte:

• Malar udbrud eller “sommerfugle-udslæt” (erytem og ødem af kinderne, skåner nasolabiale folder) varig timer til dage
• Erythematous papular udslæt på arme, undertiden danner store plaques og spredning bredt
• Lysfølsomhed (udslæt på alle for nylig sol-eksponerede hud)
• Cheilitis og sår i munden
• Blærer (bulløs SLE) og erosioner.

SLE kan også påvirke led, nyrer, lunger, hjerte, lever, hjerne, blodkar (vaskulitis) og blodlegemer., Det kan ledsages af antiphospholipidsyndromet.

systemisk le

se flere billeder af systemisk lupus erythematosus.

subakut kutan lupus erythematosus

cirka 15% af patienterne med kutan LE har subakut kutan LE. En tredjedel af tilfældene skyldes tidligere lægemiddeleksponering.,

Funktioner af subakut kutan LE er:

• Nedbør eller forværring af udsættelse for sol
• Ikke-kløende psoriasis-lignende papulosquamous udslæt på øvre ryg, bryst og overarme
• Ringformede eller polycykliske plaques, at klare centralt
• fraværet af ardannelse, når udslættet har løst.

Op til 50% af patienter med subakut kutan LE kan også have en mild form for SLE, hvilket resulterer i artralgi (smertefulde led) eller gigt (joint disease) og lave blodtal. Svær SLE er sjælden hos patienter med subakut kutan LE.,

subakut LE

Medikamentinduceret subakut kutan LE

mere end 100 lægemidler er blevet forbundet med begyndelsen af medikamentinduceret lupus og mest til stede med subakut kutan LE. De omfatter:

• Terbinafin
• tumornekrosefaktor-alfa (TNF-α) hæmmere (biologiske stoffer)
• antikonvulsiva
• protonpumpehæmmere.

Narkotika-induceret lupus

Neonatal kutan lupus erythematosus

Neonatal kutan LE opstår inden for 2 måneder fødselsdato til kvinder med kendt eller subklinisk subakut kutan LE.,

Funktioner af neonatal kutan LE kan omfatte:

• En ringformet erythematous udslæt, som langsomt løser over 6 måneder
• udslæt er mest ofte periorbitalt
• Lysfølsomhed
• Blood count abnormiteter: hæmolytisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni
• Hepatobiliary sygdom
• Vedvarende medfødt hjerte-blok.

en børnelæge bør vurdere alle babyer født af mødre med subakut LE (eller bærer anti-Ro / La) ved fødslen. Dødeligheden hos babyer med hjerteblok er op til 20% på trods af pacemakerimplantation.,

Neonatal lupus

Intermitterende kutan lupus erythematosus

Intermitterende kutan LE, mere ofte kendt som lupus tumidus, er en dermal form af lupus.

Funktioner af lupus tumidus er:

• Påvirker sol-udsatte steder såsom kinder, hals, anterior bryst
• Erythematous, urticaria-lignende pletter og plaques med en glat overflade
• Runde eller ringformede figurer
• Godkender i løbet af vinteren måneder
• Ikke-ardannelse.,

Lupus tumidus ligner Jessner lymfocytisk infiltrat, hvor diagnostiske kriterier for lupus er fraværende.

Lupus tumidus

Kronisk kutan lupus erythematosus

Kronisk kutan LE tegner sig for 80% af præsentationer med kutan LE. Cirka 25% af patienterne med kronisk kutan LE har også systemisk LE.

Discoid LE

Discoid LE er den mest almindelige form for kronisk kutan LE. Det er mere udbredt hos patienter med hudfarve, som har større risiko for postinflammatorisk hyperpigmentering og hypertrofisk ardannelse.,

• Discoid LE er begrænset til huden over nakken hos de fleste patienter, men kan sprede sig under nakken for at påvirke øvre del af ryggen, V i nakken, underarme og ryg på hænderne.
• hovedbund, ører, kinder, næse er de mest almindelige steder.de fleste patienter har lysfølsomhed.
• nye læsioner er destruktive, erythematøse skællende PLA .ues med follikulær prominens.
• hovedbund discoid LE præsenterer som røde, skællende og skaldede PLA .ues.
• langsom heling fører til postinflammatorisk pigmentering og hvide ar.
• hårvækst kan delvis eller fuldstændigt komme sig ved behandling., Cicatricial (ardannelse) alopeci kan være permanent.

Hypertrofisk LE

Hypertrofisk LE er en variant af diskoid LE, hvor der er fortykket og vortelignende plaques, der ligner virale vorter eller hudkræft. Hypertrofisk LE kan forekomme på palmer og/eller såler. Dette kaldes også palmoplantar LE og er en form for erhvervet keratoderma.

slimhinde LE

slimhinde LE giver plaersues, sår og skalering. Slimhindelæsioner kan prædisponere for pladecellecarcinom., Almindelige steder er:

• læber og inde i munden
• nedre øjenlåg med madarose (tab af øjenvipper)
• sjældent, vulva / penis.

Discoid lupus erythematosus

se flere billeder af kutan lupus erythematosus.

Lupus profundus

Lupus profundus påvirker subkutant væv. Andre navne på lupus profundus er lupus panniculitis og subkutan LE.

• Lupus profundus kan udvikle sig i alle aldre, herunder barndom.
• det kan involvere ansigt, balder, lemmer eller hvor som helst.,
• faste dybe og ømme knuder vedvarer i nogle måneder.
• læsioner løser efterlader bulede, atrofiske ar (lipoatrofi).

Lupus profundus

Hvad er de uspecifikke kutan funktioner af lupus erythematosus?

LE uspecifikke kutane egenskaber er oftest forbundet med SLE., De er:

• Diffuse hår udtynding
• Urticaria
• Raynaud fænomen: unormal blanchering af fingre og tæer, som reaktion på koldt vejr, efterfulgt af følelsesløshed og langsom rewarming af fingre, der går blåt, rødt.
• Chilblain lupus erythematosus: smertefulde erythematøse knuder på fingre og tæer i køligere måneder.dilateret periungual telangiectasia, lasede neglebånd og negledystrofi
• digitale sår og pitting ar
• Thrombophlebitis
• papulær og nodulær mucinose på kinder, øvre bryst, overarme eller ryg.,
• Vaskulitis: lille fartøj, vaskulitis, urticarial vaskulitis og mindre ofte, vaskulitis, mellemstore og store fartøjer
• Livedo reticularis og antiphospholipid syndrom.

Chilblain lupus

Hvad er komplikationerne af kutan lupus erythematosus?

kronisk kutan LE forårsager ansigtsdeformitet og ardannelse. Aktiv og udbrændt sygdom kan føre til social isolation og depression.

systemisk LE kan involvere hjerte, lunge og hjerne med betydelig morbiditet og dødelighed., Vasculitis og antiphospholipid syndrom involverer indre organer kan være alvorlig.

hvordan diagnosticeres kutan lupus erythematosus?

• SLE er forbundet med antinucleære antistoffer med høj titer.70% af patienterne med subakut LE har antiro/La ekstraherbare nukleare antigener (ena).
• sværhedsgraden af LE kan afspejles i titeren af ANA og/eller ENA.
• ANA og ENA er ofte negative hos en patient med kronisk kutan LE.,
• Mild anæmi eller leukopeni kan være til stede i patienter, der ikke har SLE

En hudbiopsi kan være diagnostisk, viser en lichenoid væv reaktion og funktioner, der er specifikke for den slags kutan LE. Direkte immunofluorescens test kan vise positiv antistofaflejring langs kældermembranen (lupus band test).

diagnostiske egenskaber ved biopsi findes mere sandsynligt i LE-specifikke hudlæsioner end i LE-uspecifik kutan LE.,Bemærk: Alle kvinder med positive anti-Ro-eller anti-La-antistoffer bør informeres om, at hvis de bliver gravide, kan der være en risiko for deres spædbarn for at udvikle neonatal lupus og medfødt hjerteblok. Kvinder med disse antistoffer, bør henvises til en fødselslæge, og det kan overvejes at profylaktisk administration af </span

>hydroxychloroquin eller lav dosis prednison til at forhindre hjerte-blok i fosteret.

Hvordan kan kutan lupus erythematosus forhindres?,

• Beskyt forsigtigt al eksponeret hud mod soleksponering med dækkende tøj og SPF50+ bredspektret solcreme (se solbeskyttelse).
• rygestop er afgørende – det er bedst at undgå nikotin udskiftning som nikotin i enhver form kan forværre kutan LE.
• hvis subakut LE er medikamentinduceret, skal du stoppe den ansvarlige medicin.

Hvad er behandlingen af kutan lupus erythematosus?

målet med behandling af kutan LE er at forhindre blusser, forbedre udseendet og forhindre ardannelse.,

lokal terapi

• potente eller ultrapotente topiske steroider påføres kroniske discoid le PLA .ues.
• calcineurinhæmmere, pimecrolimus creme eller tacrolimus salve kan anvendes i stedet for topiske steroider.
• Intralesional kortikosteroid kan injiceres i små læsioner, der er resistente over for topisk terapi.aktuelle retinoider, calcipotriol og IMI .uimod er også rapporteret at være nyttige hos nogle få patienter.
• kosmetisk camouflage kan bruges til at skjule grimme PLA plaues.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

Alvorlig sygdom, der kan kræve mere aggressiv behandling:

• Cyclophosphamid
• Thalidomid
• Photopheresis
• Intravenøs immunglobulin
• Monoklonale antistoffer rettet mod T og B celler og cytokiner: rituximab.

procedurer

• fototerapi ved anvendelse af UVA1 kan være nyttige til behandling af hudlæsioner af kutan LE.
• fotodynamisk terapi (PDT) er rapporteret at rydde kronisk kutan LE.en vaskulær laser kan reducere telangiektasi.
• kirurgi kan forbedre udseendet af vansirende ar.,

Hvad er udsigterne for kutan lupus erythematosus?

prognosen for kutan LE er variabel.

hudinddragelse i SLE har en tendens til at afspejle systemisk involvering.

lægemiddelinduceret SCLE rydder inden for få uger efter tilbagetrækning af det ansvarlige lægemiddel.

ubehandlet kronisk kutan LE har tendens til at fortsætte, men sværhedsgraden mindskes ved streng solbeskyttelse og undgåelse af nikotin.