Hvad er vaskulitis?

vaskulitis er en lidelse, hvor der er betændte blodkar. Disse kan omfatte kapillærer, arterioler, venuler og lymfatiske stoffer.

• Der er en bred vifte af kliniske præsentationer.
• Der er flere typer kutan vaskulitis.
• kutan vaskulitis er forbundet med systemisk vaskulitis hos et mindretal af patienterne.

Hvad er en lille fartøjsvaskulitis?

lille fartøj vaskulitis er den mest almindelige form for vaskulitis, der påvirker arterioler og venuler.,

• i huden præsenterer lille karvaskulitis med palpabel purpura.
• kutan vaskulitis med små kar kan være idiopatisk / primær eller sekundær til infektion, medicin eller sygdom.
• det kan være neutrofil, lymfocytisk eller granulomatøs på histopatologi.

lille kar vaskulitis kaldes også immunkompleks lille kar vaskulitis. Udtrykket overfølsomhed vaskulitis bruges til kutan lille fartøj vaskulitis på grund af kendt lægemiddel eller infektion.,

Der er særlige typer af små fartøjsvaskulitis, der er til stede med lignende kutane tegn og bør overvejes i differentialdiagnosen.,Motion-induceret vaskulitis

Polyarteritis nodosa (som også påvirker mellemstore fartøjer)

Erytem, der registreres forhøjet diutinum

Maligne atrofisk papulosis (Degos sygdom)

Tilbagevendende kutan necrotising eosinofil vaskulitis

ANCA-associeret vaskulit:

• Mikroskopisk polyangiitis
• Eosinofil granulomatosis med polyangiitis (Churg-Strauss)
• Granulomatosis med polyangiitis
• Lymphomatoid granulomatosis

, Der får kutan lille fartøj vaskulitis?,

kutan lille fartøjsvaskulitis påvirker hovedsageligt voksne af alle løb over 16 år. Børn er mere tilbøjelige til at have Henoch-Sch .nlein purpura, et karakteristisk vaskulitisk syndrom forbundet med aflejringer af IgA i huden og nyrerne.

sekundær kutan lille fartøj vaskulitis påvirker ofte ældre mennesker, fordi de er mere tilbøjelige til at have sygdomme og medicin (alene eller i kombination), der er potentielle årsager til vaskulitis.

Hvad forårsager lille fartøjsvaskulitis?,

mange forskellige fornærmelser kan forårsage en identisk inflammatorisk respons i blodkarvæggen. Der foreslås tre hovedmekanismer.

• Direkte skade på karvæggen med bakterier eller virus
• Indirekte skade ved aktivering af antistoffer
• Indirekte skade gennem aktivering af komplementet, en gruppe af proteiner i blod og væv, væsker, der angreb infektion og udenlandske organer.

vaskulitis kan udløses af en eller flere faktorer., Tidligere blev det ofte set ved administration af antisera (serumsygdom), men skyldes nu oftere medicin, infektioner og sygdom. I de fleste tilfælde findes der ikke en underliggende årsag

lægemidler

lægemidler er ofte ansvarlige for kutan lille karvaskulitis, især i forbindelse med infektion, malignitet eller autoimmune lidelser., Starten af vaskulitis er ofte 7-10 dage efter introduktion af ny medicin, såsom:

• Antibiotika
• thiaziddiuretika
• Phenytoin
• Allopurinol
• Orale antikoagulantia, såsom warfarin og coumarin.
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er).

fødevarer og fødevaretilsætningsstoffer, for eksempel tartra .in, er sjældne årsager til vaskulitis.,

Infektion

Eksempler af infektioner i forbindelse med kutant lille fartøj vaskulitis er:

• Bakteriel infektion: Streptococcus pyogenes, bakteriel endocarditis
• Viral infektion: hepatitis B, hepatitis C (ved at forårsage cryoglobulinaemia), human immundefekt virus (HIV) og hæmorragisk feber (fx dengue).

sygdomme

kræft findes hos færre end 5% af patienterne med kutan lille vaskulitis. Det menes, at malignitet fører til mere cirkulerende antistoffer og tyktflydende proteiner, der kan slam i små blodkar.,

Autoimmune lidelser såsom systemisk lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis og reumatoid arthritis er karakteriseret ved cirkulerende antistoffer, der er målrettet mod individets væv. Nogle af disse antistoffer kan målrette mod blodkar, hvilket resulterer i vaskulitis.

hvorfor favoriserer små fartøjsvaskulitis underbenene?

hovedårsagen til, at vaskulitis påvirker underbenet, er reduceret blodgennemstrømning, fordi dette fører til deponering af mediatorer af betændelse på blodkarvæggen., Medvirkende faktorer omfatter:

• Stasis: tyngdekraften samle og hæmmer blodgennemstrømningen i den nederste ben
• høj-fedt indhold af lår og balder i forhold til slankere områder
• Vasokonstriktoriske stoffer, såsom beta-blokkere
• Åreknuder
• Utilstrækkelige arteriel blodforsyning til benene (perifer karsygdom)
• Kulde
• Høj blod viskositet forårsager aflejringer af blod celler
• Udfældning af cryoglobulins
• Fibrin deposition blokering af blodkar.,

Hvad er de kliniske træk ved små fartøjsvaskulitis?,

De kliniske funktioner på overfølsomhed vaskulitis er:

• Fremtrædende inddragelse af underben med færre læsioner på proksimale steder
• Palpabel purpura (lilla, ikke-blanchering papler og plaques)
• nogle gange, petechiae og ecchymoses
• Ikke-purpuric erythematous eller urticaria-som weals, macules og papler
• Hæmoragisk bullae, nekrose og overfladisk sårdannelse
• Lokal kløe, brændende smerte og hævelse
• Variabel systemiske symptomer med feber, ledsmerter, lymfadenopati og gastrointestinale gener.,

Den indledende akut udslæt af lille fartøj vaskulitis normalt aftager inden for 2-3 uger, men afgrøder af læsioner kan gentage sig over uger til flere måneder, og overfølsomhed over vaskulitis kan sjældent blive recidiverende eller kronisk.

Kutan lille fartøj vaskulitis

Komplikationer af lille fartøj vaskulitis

Den mest alvorlige komplikationer af lille fartøj vaskulitis er set med sine systemiske former, såsom nyre-sygdom, der er forbundet med Henoch-Schönlein purpura.,

lokal ulceration fra kutan lille kar vaskulitis kan føre til:

• sårinfektion eller cellulitis
• kronisk bensårdannelse
• ardannelse.

Hvordan diagnosticeres kutan lille karvaskulitis?

den kliniske diagnose af en akut kutan lille karvaskulitis er generelt ligetil.

grundig historie og undersøgelse er vigtig for at bestemme, om symptomer og tegn er begrænset til huden, eller om der kan være systemisk involvering, og for at etablere en årsag.,

kutan lille fartøjsvaskulitis bekræftes ved 4 mm punchbiopsi af en tidlig purpurisk papule, ideelt til stede i 24-48 timer. Histopatologi afslører neutrofiler omkring arterioler og venuler, og fibrinoid nekrose (fibrin inden for eller inde i karvæggen). Der kan være ekstravaserede røde blodlegemer, leukocytoclasis (opbrudte neutrofiler i karvæggen) og tegn på en underliggende sygdom.

direkte immunofluorescens (DIF) af en læsion mindre end 24 timer gammel afslører ofte immunoglobuliner og komplement.,

• Perivaskulær IgA er karakteristisk for Henoch-Schönlein purpura
• Perivaskulær IgM tyder på, cryoglobulinaemia eller leddegigt
• Interface immunglobuliner kan være et tegn på systemisk lupus erythematosus
• DIF er ofte negativ i kutan polyarteritis nodosa og ANCA positiv vaskulit

Screeningen er anmodet om at identificere eventuelle underliggende årsag og til at bestemme den grad af inddragelse af de indre organer. Historien og symptomerne kan tyde på disse.,endelige tests kan omfatte:

• Anti-nukleare antistoffer (ANA), ekstraherbare nuclear antigen profil (ENA)
• Anti-streptokok-antistoffer, human immundefekt virus (HIV), hepatitis B og C serologi
• Serum supplere niveauer
• Protein og immunoglobulin-elektroforese
• Cryoglobulins
• Antineutrophil cytoplasmatisk antistof (ANCA)
• Chest X-ray, hvis symptomer tyder på, lunge sygdom

Hvis en indledende skærm angiver en abnormitet, eller der er klinisk mistanke om, at en mere udbredt vasculitic proces, yderligere undersøgelser, vil blive anmodet om., Størstedelen af patienter, der præsenterer med palpabel purpura, har primær kutan lille karvaskulitis, og der findes ingen underliggende årsag på trods af omfattende undersøgelser.

Hvad er behandlingen af kutan lille fartøjsvaskulitis?

hos de fleste patienter, der præsenterer den første episode af akut kutan lille karvaskulitis, er generelle foranstaltninger alt, hvad der kræves for at holde patienten behagelig, indtil udslætet spontant løser.,se er fundet, skal du fjerne den udløsende (for eksempel, stoppe med medicinen) og behandle sygdom, der er forbundet(s)

Andet — motion ofte fremkalder nye læsioner

Anvende komprimering, og ophøje den berørte ekstremitet(s)

Brug af simple analgetika og NSAIDs for smerte

Beskytte skrøbelige hud fra skade

Anvend fugtighedscremer til at lindre tørhed og kløe

Kjole sår

Behandling af sekundær bakteriel infektion

Svær, tilbagevendende eller kroniske kutan lille fartøj vaskulitis

Medicin, der anvendes til at styre kutan vaskulitis har ikke været genstand for randomiserede forsøg., De anbefales i akut vaskulitis ved sårdannelse og ved symptomatisk tilbagefald eller kronisk sygdom. De er:

• Kortikosteroider: prednison 0,5 mg/kg/dag for 1-2 uger, koniske over 3-6 uger
• Colchicin: 0,5 eller 0,6 mg bd
• Dapsone: 50-100 mg dagligt.

Andre behandlinger rapporteret til at være nyttige i det mindste i nogle tilfælde, kan nævnes:

• Hydroxychloroquin
• Minocycline
• immunmodulatorer: methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil, ciclosporin
• Rituximab
• Intravenøs immunglobulin.,

Hvis kutan vaskulitis er en manifestation af systemisk vaskulitis, er behandling af den systemiske lidelse påkrævet.

Hvordan kan kutan lille fartøjsvaskulitis forhindres?

blusser af kutan lille kar vaskulitis kan minimeres ved hvile, kompression og forhøjelse af underbenene.

Når et lægemiddel er identificeret som årsagen til lille karvaskulitis, skal patienten undgå det livslang. Det er normalt ikke muligt at forhindre andre former for vaskulitis.

Hvad er udsigterne for små fartøjsvaskulitis?,

idiopatisk / primær kutan lille kar vaskulitis er selvbegrænsende. De fleste tilfælde løses inden for en periode fra uger til måneder. Når årsagen er en underliggende sygdom, kan vaskulitis gentage sig med variable intervaller efter den indledende episode.

det er almindeligt, at en orangebrun misfarvning af huden på grund af hæmosiderinaflejring vedvarer i uger eller måneder efter, at den inflammatoriske sygdom er afgjort.

prognosen for systemisk vaskulitis er afhængig af sværhedsgraden af involvering af andre organer., Hvis vaskulitis påvirker nyrerne, lungerne eller hjernen, kan det være livstruende.