stor granulær lymfocytisk (LGL) leukæmi er en type kronisk leukæmi, der påvirker hvide blodlegemer kaldet “lymfocytter.”Lymfocytter er en del af kroppens immunsystem og hjælper med at bekæmpe visse infektioner. LGL leukæmi er karakteriseret ved forstørrede lymfocytter, der indeholder mærkbare granuler, som kan ses, når blodet undersøges under mikroskopet. Der er to typer LGL-leukæmi: T-celle (T-LGL) og naturlig dræbercelle (NK-LGL). Hver type kan være kronisk (langsomt voksende) eller aggressiv (hurtigt voksende).,
hyppigheden af T-celle og NK-celle LGL leukæmi varierer fra 2 til 5 procent af kroniske lymfoproliferative sygdomme. LGL leukæmi påvirker både mænd og kvinder, og medianalderen ved diagnose er 60 år. Mindre end en fjerdedel af patienterne er yngre end 50 år.
Kronisk T-celler og NK-celle LGL Leukæmi
Tegn og Symptomer
størstedelen af patienter diagnosticeret med kronisk T-celler og NK-celle LGL leukæmi har symptomer på tidspunktet for diagnosen.,
risikofaktorer
- Automimmune sygdomme (såsom reumatoid arthritis) diagnosticeres inden starten af LGL-leukæmi i cirka 20 procent af tilfældene.
diagnose
for at hjælpe med at bekræfte en diagnose kan din læge undersøge dit blod under et mikroskop. Lymfocyttallet kan være normalt eller lavt (og lymfeknuder er ikke typisk forstørret). Patienter kan have et stort antal unormale celler forbundet med LGL-leukæmi. Knoglemarvsaspiration eller biopsi kan være nødvendig for at bekræfte diagnosen., Flo .cytometri kan bestemme, om LGL-leukæmicellerne er T-celler eller NK-celler.
behandling
kroniske T-celle-og NK-celle LGL-leukæmipatienter kræver lignende behandling. For nogle patienter kan en watchatch and waitait-tilgang overvejes; dog vil størstedelen af patienterne i sidste ende kræve behandling. For patienter, der er på vagt og venter, inkluderer indikationer for at starte behandlingen moderat til svær neutropeni, symptomatisk eller transfusionsafhængig anæmi og tilknyttede autoimmune tilstande, såsom reumatoid arthritis, der kræver behandling.,
Der er ingen standardbehandling for kronisk LGL-leukæmi, så patienter rådes til at tale med deres læger om behandling i et klinisk forsøg. Behandlingsformer, der har vist sig at være den mest gavnlige for den indledende behandling inkluderer
- Immunsuppressiv terapi, såsom methotrexat
- Mundtlige cyclophosphamid, en alkylerende agent
- Cyclosporin, et immunmodulerende stof
Patienter kan modtage medicinsk behandling for omkring fire måneder, før forsøg er gjort for at se, om behandlingen virker., På dette tidspunkt skal en patient testes for at se, om han eller hun har opnået en komplet hæmatologisk respons eller en delvis hæmatologisk respons. En anden test, der kan anvendes, er polymerasekædereaktion (PCR) til at detektere en koncentration af resterende LGL-celler, der er for lav til at ses ved hjælp af et mikroskop. Hvis en patient reagerer på Terapi, og sygdommen er under kontrol, kan han eller hun fortsætte med at tage methotre .at og/eller cyclosporin på ubestemt tid. Cyclophosphamidbehandling givet i 4 til 12 måneder på grund af toksicitet er ikke en igangværende behandling., Hvis en patient ikke når disse mål, skal en anden behandling startes. Andre behandlinger omfatter følgende:
- Purin-analoger, såsom fludarabine med mitoxantron og dexamethason
- Splenektomi (kirurgisk fjernelse af milten) har vist begrænsede resultater.
patienter, hvis sygdom er tilbagefald, kan genoptage den første behandling eller vælge en anden immunsuppressiv behandling., Patienter, hvis sygdom er refraktære (har ikke reageret på behandling) kan behandles med
- Purin analoger
- Alemtuzumab (Campath®)
- I nogle patienter, splenektomi
Periodiske undersøgelser, komplet blodtælling (CBCs) og polymerase chain reaction (PCR) bruges til at overvåge patienter i remission.
Aggressive T-celler og NK-Celle LGL Leukæmi
Patienter, der har aggressive T-celle-eller NK-celle LGL leukæmi kan have udvidelsen af lever og milt (hepatosplenomegali), feber, utilsigtet vægttab og nattesved.,
Desværre er aggressiv T-celle og NK-celle LGL leukæmi resistent over for terapi. Der er begrænsede data om, hvilke terapier der fungerer bedst med disse aggressive sygdomme, men terapier, der ligner dem, der bruges til behandling af akut lymfoblastisk leukæmi (ALL), anvendes. Induktionskemoterapi inklusive forebyggelse af centralnervesystemet (CNS) efterfulgt af konsolidering og stamcelletransplantation på tidspunktet for den første remission kan være en mulighed og give et bedre resultat. Et klinisk forsøg kan være den bedste tilgængelige behandling.