Diagnosen: Lymphomatoid Papulosis
Histopatologisk og immunhistokemisk undersøgelse af såret afsløret et tæt nodulær og diffust infiltrat i papillær og retikulære dermis består overvejende af atypiske, CD30+, lille T-celler og store lymfoide celler blandet med neutrofile og eosinofile (figur 1 og 2). Vævskulturer og infektiøse pletter var negative., Det komplette antal blodlegemer, metabolisk panel, serumlactat dehydrogenase niveau og perifer blodgennemstrømningscytometri var normale. Korrelation af læsionernes selvhelende natur med de histopatologiske og immunhistokemiske fund førte til en diagnose af lymfomatoid papulose (LyP). I lyset af denne diagnose blev der opnået en barberingsbiopsi af en af patientens poikilodermatøse pletter og viste sig at være i overensstemmelse med poikilodermatous mycosis fungoides (MF).
Figur 1., Lymphomatoid papulosis histopatologi af et sår på brystet viste en tæt nodulær og diffust infiltrat i papillær og retikulære dermis består overvejende af atypiske lille T-celler og store lymfoide celler blandet med neutrofile og eosinofile (H&E, originale størrelse ×400).
Figur 2. Lymfomatoid papulose immunhistokemi af et brystsår viste CD30 T-celler (original forstørrelse 400 400).,
Ved 4 måneders opfølgning rapporterede patienten, at hun fortsatte med at udvikle afgrøder på 1 til 3 LyP-læsioner hver måned. Hun fortsatte med at nægte systemiske bekymringer, og den poikilodermatøse MF syntes uændret. Som en del af en hæmatologisk oparbejdning afslørede en positronemissionstomografi-computertomografi-scanning glukose-ivrige lymfeknuder i de aksillære, supraklavikulære, abdominale og inguinale regioner. Disse fund gav anledning til bekymring for mulig lymfomatøs involvering af patientens MF. Systemisk terapi kan være påkrævet indtil yderligere overvågning.,
Lymfomatoid papulose er en kronisk papulonekrotisk sygdom, der er karakteriseret klinisk ved tilbagevendende afgrøder af selvhelende papler. Histopatologisk har LyP et perivaskulært infiltrat med atypiske dermale T-celler. Macaulay1 første gang beskrevet LyP i 1968 i en 41-årig kvinde med en flere-årig historie for løbende selv at løse afgrøder af nekrotiske papler, at bemærke det paradoks mellem patientens godartede kliniske forløb og maligne-tilsyneladende histologi med “en alarmerende infiltrere af anaplastisk celler.,”Siden denne rapport har LyP fortsat ansporet debatten om dets ondartede potentiale, men anerkendes nu som et indolent kutan T-celle lymfom med en fremragende prognose.2
Der er flere histopatologisk undertyper af LyP, de mest almindelige er En type, der ligner Hodgkin lymfom; type B, der ligner MF; type C, der ligner primære kutane anaplastisk store celle lymfom (C-ALCL); og type D, der ligner aggressive epidermotropic CD8+ kutant T-celle lymfom.,2
de multifokale sår og eschars af LyP kan passende rejse mistanke om en infektiøs proces, som i det foreliggende tilfælde. Talrige rapporter viser, at LyP oprindeligt kan fejldiagnostiseres som en infektion, såsom cellulitis,3 furunkulose,4 parapo .virus Orf,5 og ecthyma.6 endvidere har adskillige kutane infektioner histopatologiske træk, der ikke kan skelnes fra LyP.,7 For eksempel herpes simplex virus infektion, molluscum contagiosum, Malker knude, syfilis, og leishmaniasis kan indeholde et betydeligt antal af store CD30+ T-celler, som er kompatibel med både LyP type C og C-ALCL.7 som i det foreliggende tilfælde hviler den endelige diagnose på kliniskopatologisk korrelation, hvor LyP ofte skelnes af dens uforanderlige selvopløsning, i modsætning til dens mange infektiøse efterlignere. LYP ‘ s selvregresserende karakter hjælper også med at differentiere LyP, der forekommer i indstillingen af MF fra MF, der har gennemgået CD30 + storcelletransformation., Derudover foretrækkes diagnosen af MF-associeret LyP frem for transformeret MF, når CD30+-læsioner som i det foreliggende tilfælde udvikles på hud, der er forskellig fra MF-påvirket hud.
selvom isoleret LyP er godartet, vil 18% (11/61) af patienterne efterfølgende udvikle lymfom. Mere almindeligt kan lymfomer gå forud eller forekomme samtidig med starten af LyP. I en retrospektiv undersøgelse af 84 LyP-patienter havde for eksempel 40% (34/84) tidligere eller samtidig lymfom.8 på grund af den veletablerede forbindelse mellem LyP og lymfom er der passende vægt på nøje overvågning af disse patienter., Derudover er en omhyggelig historie og fysisk undersøgelse nødvendig for at evaluere for et foregående, tidligere udiagnostiseret lymfom. Faktisk havde vores patient udiagnostiseret poikilodermatøs MF inden udviklingen af LyP, hvilket blev bevist ved biopsi på tidspunktet for LyP-diagnosen. En tydelig klinisk variant af MF, poikilodermatøs MF, er kendetegnet ved hyperpigmenterede og hypopigmenterede pletter, atrofi og telangiektasi. En undersøgelse af 49 patienter med poikilodermatøs MF fandt, at denne variant havde en tidligere debutalder sammenlignet med andre typer MF., Undersøgelsen viste også, at 18% (9/49) af patienterne havde sameksisterende LyP, hvilket antyder, at poikilodermatøs MF og LyP kan være hyppigere forbundet end tidligere antaget.9
behandling af LyP er unødvendig ud over grundlæggende sårpleje for at undgå bakteriel superinfektion.2,10 terapi til poikilodermatøs MF, der ligner andre typer MF, er baseret på sygdomsstadiet. Topisk terapi kan anvendes til lokaliseret sygdom, mens systemiske terapier er forbeholdt genstridige tilfælde og intern involvering.9
anerkendelser
Vi takker David L., Ramsay, MD, for at opnå aspekter af patientens historie, og Shane A. Meehan, MD, og Adnan Mir, MD, Ph.d., samt Cynthia M. Magro, MD, (alle fra New York, New York) til at udfører den histopatologisk og immunhistokemisk analyse.