Patofysiologi

I føtal cirkulation, den højre side af hjertet har en højere tryk end den venstre side af hjertet. Denne trykforskel gør det muligt for shunterne at forblive åbne. Ved postnatal cirkulation, når barnet tager sit første åndedrag, falder lungemodstanden, og blodstrømmen gennem moderkagen ophører. Blod begynder at strømme gennem lungerne, og trykket i venstre side bliver højere end højre. Som følge heraf lukker de ovennævnte shunts.,medfødte hjertefejl opstår, når shunts ikke lukker efter fødslen. Abnormiteter i hjertets anatomi kan også ændre den korrekte strøm af blod. Disse defekter kan være cyanotiske eller acyanotiske. Cyanotiske hjertefejl er typisk fra højre til venstre shunts i blod efter fødslen. Med deo .ygeneret blod, der omgår lungerne og går ind i systemisk cirkulation, kan barnet virke blåt ved fødslen., Eksempler på cyanotiske hjertesygdomme defekt er steno-fallots tetralogi (TOF), gennemførelsen af de store arterier (TGA), vedvarende truncus arteriosus, tricuspidal atresi, og alt unormal pulmonal venøs vende tilbage (TAPVR). Acyanotiske hjertefejl er typisk venstre-til-højre shunts i blod efter fødslen. Fordi venstre side indeholder iltet blod, er der ikke noget deo .ygeneret blod, der kommer ind i den systemiske cirkulation. I stedet går noget iltet blod til højre side af hjertet og rejser gennem lungerne igen. Som følge heraf vises barnet ikke i første omgang blåt ved fødslen., Eksempler på acyanotic hjertefejl er atrieseptumdefekt (ASD), ventrikelseptumdefekt (VSD), persisterende ductus arteriosus (PDA), og patent foramen ovale (PFO). Imidlertid, shunten kan vende senere i livet, hvis den venstre-til-højre shunt går ukorrigeret. Med venstre-til-højre shunt kan der være en alvorlig overbelastning af højre hjerte på grund af en stigning i blodgennemstrømningen, hvilket forårsager en stigning i pulmonal vaskulær modstand, hvilket forårsager pulmonal hypertension. Til sidst bliver højre ventrikelhypertrofier og trykket på højre side af hjertet mere signifikant end venstre side., Som et resultat vender shunten tilbage og bliver højre mod venstre. Deo .ygeneret blod begynder at komme ind i systemisk cirkulation, og barnet kan præsentere med cyanose. Denne skift af strøm fra venstre mod højre til højre mod venstre er kendt som Eisenmenger syndrom.

udviklingen af endokardiale puder er afgørende for at forstå, hvorfor visse hjertefejl udvikler sig. Endokardiale puder bidrage til fremkomsten af atrial og ventrikulær septa, mitral og tricuspidal ventiler, conotruncal septum, og den atrioventrikulære septa., Når der er en endokardiel pudefejl, kan det forårsage hjertemisdannelser som ASD og VSD. Disse defekter er også almindelige hos patienter med trisomi 21 og føtal alkoholsyndrom. ASD ‘ er opstår, når der er et hul i atrial septum efter fødslen. En ASD fører til kommunikation mellem højre og venstre atria. Primum typen af ASD skyldes utilstrækkelig udvikling af endokardiale puder og ses sjældnere end secundum typen. VSD opstår, når der er et hul i ventrikulær septum efter fødslen. En VSD fører til kommunikation mellem højre og venstre ventrikler.,Conotruncal septal defekter er ansvarlige for vedvarende truncus arteriosus, TGA og TOF. Ved vedvarende truncus arteriosus stammer en enkelt arteriel bagagerum fra både højre ventrikel og venstre ventrikel. Det er ikke i stand til at opdele i aorta og lungearterien distalt. På grund af en fejl af neurale crest celle migration, conotruncal kamme er ikke i stand til at danne, hvilket resulterer i denne defekt, hvilket resulterer i deoxygenated blod fra højre hjertekammer blanding med iltet blod fra venstre hjertekammer, der forårsager cyanose., I TGA, aorta og lungepulsåren skifte steder. Aorta, i dette tilfælde, stammer fra højre ventrikel, og lungearterien stammer fra venstre ventrikel. Som et resultat er der to uafhængige blodkredsløb, der ikke blandes på grund af, at den konotrunkale septum ikke spiral under udvikling. Deo .ygeneret blod vender tilbage til højre side af hjertet og rejser derefter gennem aorta og går ud til kroppen.,

På den anden side vender iltet blod tilbage til venstre side af hjertet fra lungerne og rejser derefter gennem lungearterien for at gå tilbage til lungerne. En shunt er nødvendig for at overleve i dette tilfælde på grund af manglen på iltet blod, der leveres til kroppen. I TOF er der en forreste forskydning af den conotruncale septum. Det er kendetegnet ved lungestenose, en VSD, en altoverskyggende aorta og hypertrofi i højre ventrikel., Pulmonal stenose tvinger deoxygenated blod til at rejse gennem VSD fra højre side til venstre side, og det fører til højre ventrikel hypertrofi. På grund af det deo .ygenerede blod, der krydser over i systemisk cirkulation, præsenterer babyen med tidlig cyanose.

vaskulære misdannelser kan også resultere i medfødte defekter. Coarctation af aorta udvikler sig, når der er indsnævring af aortabuen distalt til hvor den subklave arterie forgrener sig., Pre-ductal indikerer, at indsnævringen er før ductus arteriosus, og post-ductal indikerer, at indsnævringen er efter ductus arteriosus. Ved præ-ductal koarctation af aorta rejser deo .ygeneret blod fra højre atrium til højre ventrikel og derefter gennem lungearterien. Fordi en PDA er til stede, krydser det deo .ygenerede Blod over til aorta efter indsnævringspunktet. Ved post-ductal koarctation af aorta rejser deo .ygeneret blod fra højre atrium til højre ventrikel og derefter gennem lungearterien., Fordi der ikke er nogen PDA til stede, krydser det deo .ygenerede blod ikke over til venstre side.