Abstrakt

præsenterer Vi et tilfælde af reversibel posterior encephalopati syndrom med svær klinisk manifestation. Bortset fra indledende afasi, hemiparese og et generaliseret anfald havde patienten et langvarigt tab af bevidsthed. Selvom blodtrykket blev normaliseret, forværredes den kliniske status kontinuerligt., Efter tilsætning af steroider til terapien kom patienten sig hurtigt, hvilket antydede, at dette kunne have været en nyttig terapeutisk tilgang. Selv det vasogene ødem i den cerebrale magnetiske resonansafbildning forsvandt kort inden for 6 dage.

© 2019 forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

Indledning

reversibel Posterior encephalopati syndrom (PRES) er en alvorlig, livstruende neurologisk sygdom, der klinisk og præsentere forskellige symptomer, såsom hovedpine, synsforstyrrelser, og epileptiske anfald ., PRES er karakteriseret ved normalt bilateralt cerebralt vasogent ødem i computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI) scanninger og forekommer hyppigst hos patienter med ukontrolleret hypertensive blodtryk . Forringelse af cerebral blodgennemstrømning autoregulering med på hinanden følgende lokal hyperperfusion antages at være den underliggende patomekanisme ., Forskellige disponerende faktorer såsom endotel dysfunktion i forbindelse med autoimmune sygdomme, sepsis, præeklampsi/eklampsi, nyresvigt, og giftige stoffer, som kemoterapi eller immunosuppressive lægemidler er beskrevet i litteraturen . Terapeutiske målinger omfatter streng sænkning af arterielt blodtryk og behandling af komplikationer ., I denne sammenhæng beskriver vi en patient, der præsenterede for vores afdeling med svær PRES behandlet med høje doser kortikosteroider ud over den arterielle blodtrykssænkning, hvilket resulterede i hurtig klinisk bedring og endelig fuldstændig opløsning af hjernelæsionerne i MRI.

sagsrapport

en 77-årig patient med akutte symptomer på venstre-sidet midt cerebral arterieslag blev henvist til vores afdeling. Neurologisk undersøgelse afslørede Brocas afasi og højre-sidet hemiparese. Det oprindelige blodtryk var 200/110 mm Hg., Kranial CT med CT-angiografi udelukkede akut hjerneinfarkt såvel som en hjerneblødning; ingen okklusioner i arterielle kar blev identificeret. I henhold til de nuværende anbefalinger blev intravenøs trombolyse med rekombinant vævstype plasminogenaktivator administreret. Sænkning af blodtrykket blev straks og med succes indledt med urapidil under konstant overvågning. Ikke desto mindre led patienten et generaliseret epileptisk anfald senere, hvorfor en antikonvulsiv medicin (med levetiracetam intravenøst) blev indledt., Derefter gennemgik patienten cerebral MR, hvilket afslørede symmetriske bilaterale læsioner af hvidt stof med kortikal involvering i parieto-occipital lobe og cerebellum (fig. 1). Diffusionsvægtede MR-sekvenser forblev unremarkable, uden fund, der indikerer akut hjerneiskæmi inden for omfanget af hjerneinfarkt.

selvom blodtrykket blev normaliseret rettidigt og trombolyse blev anvendt, forværredes patientens kliniske status kontinuerligt, hvilket resulterede i alvorligt nedsat bevidsthed. I resum.af resultaterne (klinisk præsentation, MR, mild pleocytose i cerebrospinalvæske) blev to differentielle diagnoser overvejet: PRES eller encephalitis., Derfor blev den nuværende medicin suppleret med en antiviral medicin (Acyclovir intravenøst) og en 3-dages kortikosteroidbehandling (1,000 mg methylprednisolon pr. Viral encephalitis forårsaget af herpes eller varicella .oster-virus kunne ikke bevises, så som en logisk konsekvens blev den antivirale behandling stoppet øjeblikkeligt. Den antiepileptiske medicin såvel som den antihypertensive behandling blev fortsat. På det tidspunkt forblev blodtrykket stabilt i et normalt interval. Status epilepticus blev udelukket af serielle elektroencefalografier., Efter påbegyndelse af steroidterapien forbedrede patientens kliniske status sig hurtigt. Efter 2 dages behandling genvandt patienten helt bevidstheden. Kun en mild parese af højre arm kunne noteres som en remanens. Efter 6 dages opfølgning viste cerebral MR ingen patologiske fund (fig. 1), og intet neurologisk underskud kunne identificeres.

vi lavede den endelige diagnose af PRES. Retrospektivt fortolkede vi hjernelæsionerne, der blev påvist i cerebral MR, som vasogent ødem som en årsag til akut PRES., Disse læsioner blev løst i tråd med en bemærkelsesværdig klinisk forbedring, potentielt forstærket af den intravenøse behandling med steroider, som blev administreret på grund af overvejelser om differentielle diagnoser. Patientens sygehistorie afslørede reumatoid artrit behandlet med methotre .at som en forkonditioneringsfaktor for PRES.

Diskussion

Vi rapporterer tilfælde af en patient med PRES, der præsenterer alvorlig klinisk manifestation: afasi, hemiparese, generaliseret anfald og langvarigt bevidsthedstab., Selvom blodtrykket blev normaliseret, forværredes den kliniske status kontinuerligt. Efter tilsætning af steroider til terapien kom patienten sig hurtigt, hvilket antydede, at dette kunne have været en nyttig terapeutisk foranstaltning. Selv det vasogene ødem i cerebral MR forsvandt inden for få dage.

PRES præsenterer normalt symptomer som hovedpine, anfald og fokale neurologiske underskud, der falder i gennemsnit 8 dage efter symptomdebut; hos 10-20% af patienterne vedvarer resterende neurologiske underskud ., Vores patient oplevede naturligvis en sjælden form for PRES med alvorlige kliniske præsentation 1 ud af 10 patienter et vedvarende tab af bevidsthed fører til nødvendigheden af oral intubation og kunstig ventilation . Alvorlige former for PRES er forbundet med en højere dødelighed og er mindre reversible . Efter 3 måneder har halvdelen af patienterne med svær PRES stadig en funktionsnedsættelse . I vores tilfælde kunne yderligere komplikationer undgås, da den kliniske status blev forbedret, hvilket understreger hypotesen om en positiv effekt af højdosis steroider i den akutte fase af sygdommen.,

i betragtning af det effektivt normaliserede blodtryk i vores patient i nærvær af hans alvorlige kliniske tilstand, inden steroider påbegyndes, synes effekten på det positive resultat på grund af sidstnævnte sandsynligt. Den kortvarige bedring hos vores patient inden for mindre end 2 dage – fra langvarigt bevidsthedstab til kun mild parese af højre arm – antyder også, at steroidbehandling potentielt øgede gendannelsesprocessen.

i tråd med den kliniske forbedring forsvandt de strukturelle ændringer, der er afbildet i hjerneafbildningen efter 1 uge., I opfølgningsundersøgelsen kunne der ikke identificeres patologiske fund, der antyder et vasogent ødem. Gennemgang af litteraturen, 1 måned efter indekshændelsen, er mere end halvdelen af patienterne til stede med patologiske fund relateret til PRES i cerebral MRI . I alvorlige tilfælde af PRES resterende læsioner kan forekomme endnu oftere . I denne sammenhæng understøtter den komplette opløsning af hjernelæsioner efter 1 uge hos vores patient også hypotesen om, at administrationen af steroider væsentligt bidrog til denne udvikling.,

i betragtning af den potentielle mekanisme i PRES, med forstyrrelse af cerebral blodgennemstrømning og fortløbende udvikling af et vasogent ødem, forekommer det logisk, at terapeutiske foranstaltninger er rettet mod behandlingen af dette ødem. Det er velkendt, at steroider har en gunstig indflydelse på resultatet i forskellige hjerneforstyrrelser forbundet med sekundært ødem . Derfor og baseret på patofysiologiske overvejelser synes en positiv behandlingseffekt af steroider til reduktion af ødem forårsaget af PRES sandsynligt. Vores sagsrapport understøtter måske denne hypotese., Men, systematiske undersøgelser er nødvendige for at kontrollere effekten af steroider i akut PRES.

etisk Erklæring

patienten gav informeret samtykke til offentliggørelse af denne sagsrapport.

oplysende erklæring

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

Forfatter Kontakter

Artikel / Offentliggørelse Detaljer

Open Access-Licens / Stof Dosering / Ansvarsfraskrivelse

Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International Licens (CC BY-NC). Anvendelse og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Lægemiddeldosering: forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddelvalg og dosering, der er angivet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på tidspunktet for offentliggørelsen., I betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringsbestemmelser og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for yderligere advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent ansat lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: De erklæringer, udtalelser og oplysninger, der er indeholdt i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere, og ikke af forlag og redaktør(s)., Udseendet af annoncer eller / og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, påtegning eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fralægger sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.