af Nancy Burkhart, RDH, EdD
patienten, at du behandler i din praksis i dag er en mand, 47 år, hvis navn er Mr. Wallace. Han er gift, med to børn, og er ny i din praksis. En gennemgang af hans sundhedshistorie antyder, at han er blevet diagnosticeret med pemphigus vulgaris i løbet af de sidste seks måneder. Du henter hurtigt alle oplysninger fra din vidensbank og prøver at huske, hvilken behandling og forholdsregler der foreslås for denne type autoimmun sygdom. Hr., Wallallace har hypertension og tager i øjeblikket en hydrochlorthia .id medicin, og han har fået ordineret en lav dosis prednison. Ingen andre væsentlige sundhedsresultater fremgår af hans sundhedshistorie.
Figur 1
Noter og resultater: Mr. Wallace har de seneste røntgenbilleder, der blev taget på hans tidligere tandklinik. Når du gennemgår røntgenbillederne, bemærker du noget posterior molært knogletab, men ingen andre væsentlige fund., Hr. Wallallace fortæller dem også, at han har nogle hudlæsioner. De områder, der er synlige for dig, vises små og crusted på ekstremiteterne. Han bliver behandlet af både en internmedicinsk ekspert og en hudlæge.
Figur 2 (venligst udlånt af Dr. Michael Brennan)
Kliniske visninger: når du begynder din mundtlig eksamen, skal du bemærke den buccale slimhinde og gingiva er erythematous med nogle ulceration og erosion., Erytemet er meget fremtrædende i de fleste marginale tandkødsområder. Vævet bløder med meget lidt tryk (se figur 1). Du bemærker også, at hans læber forekommer sår og crusted (se figur 2).
Diagnose: Pemphigus vulgaris
Ætiologi: Pemphigus er en term, der anvendes til at beskrive en gruppe af kroniske sygdomme i huden med potentielle intraorale engagement herunder pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus, og pemphigus erythematosus. Pemphigus vulgaris er langt den mest almindelige form for sygdommen., Patienter har en tendens til at blive påvirket oftest midt i livet med jødiske og Middelhavsindivider, der er ramt oftere end andre populationer. Pemphigus er klassificeret som en autoimmun sygdom, der danner suprabasilar bullae, og det overliggende væv forstyrres let eller fjernes.
overførselsmetode: Pemphigus er en autoimmun lidelse og overføres ikke fra et individ til et andet.
patogenese: Pemphigus kan påvirke enhver slimhinde, såsom spiserøret, strubehovedet, svælg, vagina og anus. Eksterne hudoverflader kan også blive påvirket., Før brug af kortikosteroider i 1950 ‘ erne var pemphigus vulgaris næsten ensartet dødelig inden for fem år, og det er fortsat en livstruende sygdom. Brugen af prednison har reduceret dødelighed og er fortsat medvirkende til behandlingen af pemphigus vulgaris.
periorale og intraorale egenskaber: Pemphigus vulgaris påvirker normalt huden og det orale væv, men læsioner i munden kan gå forud for hudlæsioner., Dentalteamet kan være de første medlemmer af sundhedsvæsenet, der bemærker de orale læsioner, der forekommer i pemphigus vulgaris, og de er et afgørende led, der hjælper patienten med at få den nødvendige medicinske behandling, der er nødvendig.
tidlig behandling er afgørende for at kontrollere pemphigus vulgaris. Sirois, et al. (2000) rapporterede, at mere end 50 procent af patienterne i deres undersøgelse søgte indledende pleje hos deres tandkliniker., Ligesom pemphigoid (marts 2007) ofte er karakteriseret som des .uamative gingivitis (en generel betegnelse), gælder dette også for pemphigus vulgaris afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Det involverede væv er erythematøst og ulceret (se figur 1). Bullae kan være til stede, og de brister for at danne smertefulde erosioner. Erosionernes grænser er ofte ujævn og smertefuld. Afhængig af typen af pemphigus, læsionerne kan synes at have vegetationer eller skalaer på overfladen.,
Figur 3
Ekstraorale egenskaber: Patienter med ubehandlet pemphigus vulgaris vil udvikle hud læsioner, så observerede hud læsioner, der er synlige, skal være fuldt ud evalueret. Hudlæsioner behandles med forskellige topiske og systemiske steroider / kortikosteroider, og disse er den vigtigste linje af terapi. Medikamenterne øges eller formindskes afhængigt af sværhedsgraden af læsionerne.
figur 4 (venligst udlånt af Dr., Dennis Lynch)
Flere nye behandlinger, såsom brug af intravenøs immunglobulin, monoklonale antistoffer, mycophenolatmofetil (CellCept) er brugt så godt. Når hudlæsioner er omfattende, er en supplerende type terapi, hyperbarisk o .ygenbehandling (HBO) blevet foreslået ud over normalt ordinerede medicin. HBO-behandling er rapporteret at have antiseptiske og muligvis immunsuppressive egenskaber., Teorien er, at overo .idering af keratinocytmembranen synes at reducere dens antigenicitet (med egenskaberne af et allergen), hvilket resulterer i en nedsat fiksering af cirkulerende patogene PV-autoantistoffer. Dette reducerer sygdommens immunresponsegenskaber. Det har vist sig gavnligt ved behandling af infektioner såsom osteomyelitis (Lentrodt, et al. 2007) samt.
særlige kendetegn: stripping af epitelet i pemphigus vulgaris repræsenterer et positivt Nikolskys tegn, og dette er et centralt kendetegn ved sygdommen., Det orale epitel kan adskilles ved basalcellelaget og gnides af, når det presses med en glidende bevægelse.
væsentlige mikroskopiske egenskaber: med alle vesiculobulløse sygdomme skal der udføres en histologisk farvet biopsi. Afhængigt af vævsprøven er den histologiske prøve ikke altid afgørende. Hvis epitelet er intakt, vil h & E farvet vævsprøve have en suprabasilar bullae-dannelse og perivaskulært ødem. Fritflydende epitelceller (t .anck-celler) observeres (se figur 3)., En immunofluorescensfarvning af vævet giver en afgørende diagnose og er normalt diagnostisk på grund af det tydelige mønster af pletten (se figur 4). Adhæsionerne af det intracellulære materiale, der binder cellerne sammen, påvirkes. Acantholyse er det udtryk, der bruges til at beskrive denne cellulære adskillelse. Som det ses i figur 4, er hver celle meget tydelig, når immunofluorescens udføres.
Differential diagnose: Andre vesikulobulløst sygdomme, der skal overvejes, herunder lichen planus, pemphigoid, lupus, epidermolysis bullosa acquisita og erythema multiforme., Klinisk, vævet kan have meget lignende optrædener udviser rå, sår, erytematøst væv.
behandling og fremskridt: Pemphigus vulgaris forårsager sårede områder, der er smertefulde for patienten. Patienter kan begrænse deres kostvaner til bløde fødevarer af hensyn til komfort, men det fører ofte til mere PLA accumulationue akkumulering. I mellemtiden kan patienter ikke børste effektivt på grund af smerter. Dette kan føre til en øget forekomst og sværhedsgrad af tandkaries og periodontal sygdom., Når genoprettende arbejde udføres som flere kroner, implantater eller delvise/fulde proteser, bliver vævet ekstremt problematisk med omfattende sårdannelser.
vedligeholdelsesaftaler med hygiejnen skal udføres på en blid måde med flere aftaler til debridement i alvorlige tilfælde. Ideelt set bør der være så lidt forstyrrelse af vævet som muligt. Ofte er det mest effektivt at bruge enkle håndskaleringsinstrumenter og giver hygiejnen mere kontrol i vævsmanipulation af patienter, der har svær slimhindesygdom., Bare polering med en ikke-slibende tandpasta er alt, hvad der er nødvendigt.
som med andre slimhindesygdomme, såsom MMP og OLP, er blid vævsmanipulation det bedste behandlingsforløb for patienten. Brug af luftpoleringsmidler og hårde slibemidler bør undgås, da vævet er så skrøbeligt. Derudover anbefales hyppigere vedligeholdelsesaftaler til debridement med omhyggelig plakkontrol. Alkohol, krydret mad, der brænder, og hårde mundskylninger indeholdende alkohol er kontraindiceret til behandling af pemphigus vulgaris.,
ofte er kortvarig, højdosis prednison nødvendig og er ofte hovedlinjen i behandlingen. Efter en periode kan doseringen justeres for den enkelte patient, når læsionerne er under kontrol. Potente topiske steroider bruges til at kontrollere oral pemphigus vulgaris, ligesom disse bruges til at behandle og kontrollere andre slimhindesygdomme, såsom lichen planus, slimhinde pemphigoid og lupus.
den enkelte patient og omfanget af ulcerationen er altid overvejelser. Ifølge Ruocco, et al., (2000), ” målene med terapi er at undertrykke blærer, kontrollere sygdommens progression, lette og optimere genepithelialisering, forhindre komplikationer eller følger og klare bivirkningerne af de anvendte lægemidler (eller andre behandlinger).”Både medicinske og tandlægehold er nødvendige til behandling af patienten med oral pemphigus vulgaris. Det skal understreges, at de skal engagere sig i dialog for at formidle den bedste behandling for patienten.,
Ved langvarig brug af både systemiske og topiske steroider kan patienter udvikle candidiasisinfektioner og kan have behov for behandling med jævne mellemrum for candida. Ofte er antifungale lægemidler ordineret i form af skylninger, troches og salver som Nystatin og Diflucan osv. Problemet med candida er normalt en løbende withn med praktiserende læge arbejder frem og tilbage for at afbalancere steroid brug med udvikling/behandling af Candida infektioner., Hygiejnen skal advares om de typiske orale implikationer og identifikation af candida hos patienter med pemphigus vulgaris.
Nancy Burkhart RDH, EdD, er adjungeret lektor på Afdeling for Parodontologi ved Baylor College of Dentistry, Texas A & M Health Science Center i Dallas. Nancy er også en co-vært for den Internationale Oral Lichen Planus Støtte Gruppen gennem Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). Hun kan kontaktes på [email protected].
Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA., Tandpleje af patienter med autoimmune vesiculobulløse sygdomme: Sagsrapporter og litteraturgennemgang. Indbegrebet Int 2006:37:777-787.
Lentrodt s, Lentrodt J, Kubler N, Modder U. hyperbarisk iltbehandling til kronisk tilbagevendende mandibulær osteomyelitis i barndom og ungdom. J Oral Ma .illofac Surg. 2007 Februar; 65(2):186-91.Plemons JM, Gon .ales ts, Burkhart N.. Vesiculobulløse sygdomme i mundhulen. Periodontologi 2000, 1999: 21; 158-175.
Ruocco V, Ruocco E, Wolfolf R. Bullous sygdomme: ikke-godkendte behandlinger eller indikationer., Klinikker i dermatologi 2000; 18: 191-195.
Sirois DA, Fatahzadeh M, Roth R, Ettlin D. Diagnostiske mønstre og forsinkelser i pemphigus vulgaris: Erfaring med 99 patienter. Arch Dermatol 2000; 136:1569-1570.