I hypoplastic venstre hjerte syndrom, venstre side af hjertet – den del der pumper iltet blod til resten af kroppen – er underudviklet. Dets to kamre, kaldet venstre atrium og venstre ventrikel, og deres ventiler kan være små, hvilket blokerer strømmen af iltet blod fra lungerne.
hjertet består af fire kamre: de to øverste kamre, kaldes forkamre, hvor blod ind i hjertet, og de to nederste kamre, kaldet ventriklerne, hvor blodet pumpes ud af hjertet., Strømmen mellem kamrene styres af et sæt ventiler, der fungerer som envejsdøre.
normalt pumpes blod fra højre side af hjertet gennem lungeventilen og lungearterien til lungerne, hvor blodet er fyldt med ilt. Fra lungerne bevæger blodet tilbage ned til venstre atrium og venstre ventrikel. Det nyligt iltede blod pumpes derefter gennem et andet stort blodkar kaldet aorta til resten af kroppen.
babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan virke sunde ved fødslen, fordi patent ductus arteriosus (PDA) stadig er åben., PDA er et blodkar, der forbinder lungearterien med aorta, hvilket tillader blod at fortsætte med at cirkulere direkte ind i aorta og ud til resten af kroppen, omgå lungerne og den defekte venstre side af hjertet. Når PDA ‘ en lukker et par dage efter fødslen, strømmer blod til lungerne og derefter til venstre side af hjertet, hvor det er blokeret og ikke kan cirkulere gennem resten af kroppen.
Diagram over sundt hjerte og et med hypoplastisk venstre hjertesyndrom., Foto lagt ind i public domain af Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
Uden behandling, babyer plaget med hypoplastic venstre hjerte syndrom kan dø inden for de første dage eller uger af livet. Behandlingen består af en hjertetransplantation eller en række operationer for at genoprette funktionen på venstre side af hjertet. Intravenøs medicin kan holde PDA åben, indtil kirurgi kan udføres, men er ikke en permanent behandling.
tegn og symptomer
babyer født med hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan virke normale ved fødslen, men bliver alvorligt syge kort efter fødslen., Babyer kan forekomme aske eller grå, har hurtig og vanskelig vejrtrækning og har svært ved at fodre. Denne hjertefejl er normalt dødelig inden for de første dage eller måneder af livet, medmindre de behandles.
- Grå-blå farve, hud
- Hurtig, besværet vejrtrækning
- Dårlig fodring
- Kolde hænder og fødder
- Træthed
børn med denne lidelse kan gå i chok, hvis blod flow mellem højre og venstre side af hjertet er blokeret på grund af medfødt defekt. Tegn på chok er unormal vejrtrækning, dialerede elever og en svag og hurtig puls.,
diagnose
en diagnose af hypoplastisk venstre hjertesyndrom bekræftes med et ekkokardiogram, en test, der bruger lydbølger til at skabe et bevægende billede af hjertet.
kirurgisk behandling
behandling af hypoplastisk venstre hjertesyndrom kræver enten en tre-trins kirurgisk procedure kaldet iscenesat palliation eller en hjertetransplantation. Iscenesat palliation betragtes som en af de største resultater af medfødt hjertekirurgi i de senere år. Overlevelsesraten for børn i alderen 5 er omkring 70 procent, og de fleste af disse børn har normal vækst og udvikling., Denne tre-trins operationsprocedure er designet til at skabe normal blodgennemstrømning ind og ud af hjertet, så kroppen kan modtage det iltede blod, den har brug for.
de tre trin består af følgende procedurer:
nor Procedureood Procedure
denne procedure udføres kort efter fødslen. Det konverterer den højre ventrikel ind i den vigtigste ventrikel pumpe blod til både lungerne og kroppen. Den vigtigste lungearterie og aorta er forbundet, og den vigtigste lungearterie afskæres fra de to forgrenede lungearterier, der dirigerer blod til hver side af lungerne., I stedet placeres en forbindelse kaldet en shunt mellem lungearterierne og aorta for at levere blod til lungerne.
Bi-directional Glenn Drift
Denne operation normalt er udført cirka seks måneder efter Norwood til at omstille halvdelen af blodet til lungerne, når omløb gennem lungerne ikke længere behov for så meget pres fra ventriklen. Shunten til lungearterierne afbrydes, og den højre lungearterie er forbundet direkte til den overlegne vena cava, venen, der bringer deo .ygeneret blod fra den øverste del af kroppen til hjertet., Dette sender halvdelen af det deo .ygenerede blod direkte til lungerne uden at gå gennem ventriklen.
Fontan Operation
Dette er tredje fase, som normalt udføres omkring 18 Til 36 måneder efter Glenn. Det forbinder den ringere vena cava, blodkar, der løber deoxygenated blod fra den nederste del af kroppen, til hjertet, til den pulmonale arterie ved at oprette en kanal, eller lige uden for hjertet til direkte blod til pulmonal. På dette stadium strømmer alt deo .ygeneret blod passivt gennem lungerne.,
hjertetransplantation er en anden mulighed for spædbørn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom. Imidlertid er der ofte mangel på passende donorhjerter til babyer.
hypoplastiske patienter med venstre hjertesyndrom kræver livslang hjertepleje såvel som medicin. De vil også være mere tilbøjelige til hjerteklap infektioner, kaldet endocarditis, og bliver nødt til at tage antibiotika før kirurgi eller tandbehandling.