Hæmolytiske anæmier
Destruktion af røde blodlegemer på en sats, der er væsentligt større end normalt, hvis der ikke kompenseres for ved accelererede red cell produktion, årsager hæmolytisk anæmi., Øget røde celle destruktion er anerkendt ved at vise, at øgede mængder af pigmentary produkter af deres ødelæggelse, som bilirubin og urobilinogen, i blodet, plasma -, urin, afføring og ved dokumentation af accelererede erythropoiese, såsom en stigning i antallet af unge celler (reticulocytes) i blodet. Når ødelæggelse af blodlegemer er ekstremt hurtig eller forekommer i blodkarrene, findes frit hæmoglobin i urinen (hæmoglobinuri). Behandlingen varierer med årsagen til den hæmolytiske anæmi.,
Der er to hovedårsager til hæmolytisk anæmi: (1) iboende defekte røde blodlegemer og (2) et miljø, der er fjendtligt over for røde celler. Abnormiteter i den røde celle er normalt medfødte og arvelige. De eksemplificeres af sygdomme, hvor cellemembranen svækkes, cellemetabolismen er defekt, eller hæmoglobin er unormalt.arvelig sfærocytose er den mest almindelige sygdom, der involverer den røde cellemembran. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af røde celler, der forekommer små, pletter tæt på hæmoglobin og ser næsten sfærisk ud., Sådanne celler er mekanisk skrøbelige og svulmer let op og brister i fortyndet saltopløsning. I kroppen bryder de op, når de fratages fri adgang til plasmaglukose. Abnormiteten forværres af en tendens til, at cellerne forbliver længere end normalt i milten på grund af deres sfæriske form. Den corpuskulære defekt kan forekomme, hvis den er arvet fra begge forældre (den er forårsaget af et dominerende gen). Anæmi varierer i sværhedsgrad. Det kan være så mildt, at det går ubemærket i årevis, men det kan pludselig blive alvorligt-f. eks.,, når en tilfældig luftvejsinfektion kort undertrykker den accelererede produktion af røde blodlegemer, der er nødvendige for at imødekomme den konstant øgede hastighed for deres ødelæggelse. Parvovirus er kendt for at forårsage denne forbigående ophør af erythropoiesis, og udviklingen af svær anæmi under disse omstændigheder kaldes aplastisk krise. Fjernelse af milten, som altid forstørres, hærder anæmi ved at eliminere stedet for sekvestrering og ødelæggelse af de røde blodlegemer, men forhindrer ikke arvelig overførsel af sygdommen.,
røde blodlegemer metaboliserer glukose ved at nedbryde det til mælkesyre enten via en anaerob (o .ygenfri) vej eller ved O .idation gennem en vej kaldet pentosephosphatvejen. Den anaerobe vej, den vigtigste metaboliske rute, giver energi i form af adenosintrifosfat (ATP). Mangler af en .ymer såsom pyruvatkinase i denne vej forkorter overlevelsestiden for røde blodlegemer, fordi energikrævende aktiviteter i den røde celle begrænses. Mangler af en ofymer i den anaerobe vej er generelt kun relevante, når de er Homo (ygote (dvs.,, når manglen arves fra hver forælder på et autosomalt kromosom og derfor udtrykkes). Abnormiteter er også blevet opdaget i den alternative proces med glukosemetabolisme, pentosephosphatvejen. Mangel på det første en .ym i vejen, glucose-6-phosphat dehydrogenase (G-6-PD), er ret almindelig. Denne mangel resulterer i ødelæggelse af røde celler (hæmolyse). G-6-PD-mangel forekommer hos 10 til 14 procent af afroamerikanere; defekten er ufarlig, medmindre personen udsættes for visse lægemidler, såsom visse antimalariale forbindelser (f. eks.,, primaineuin) og sulfonamider. Den fulde effekt af manglen ses sjældent hos kvinder, fordi genet er se .bundet (dvs.båret på Chromos-kromosomet), og kun sjældent bærer begge Chromos-kromosomer det unormale gen. Mænd har på den anden side kun et Chromos-kromosom og dermed kun et gen tilgængeligt, og derfor udtrykkes manglen fuldt ud, hvis den er arvet på mother-kromosomet fra moderen. En anden række g-6-PD-mangel er især hyppig hos personer med Middelhavsafstamning.,
hæmolytisk anæmi kan også resultere som følge af et miljø, der er fjendtligt over for røde blodlegemer. Visse kemiske stoffer ødelægger røde blodlegemer, når der gives tilstrækkelige mængder (f.eks. phenylhydra .in); andre er kun skadelige for personer, hvis røde blodlegemer er følsomme over for agensens virkning. En række giftige stoffer er O .idanter eller omdannes til O .iderende stoffer i kroppen. Skade kan være utilsigtet, som med møl bold (naphthalen) indtagelse hos børn, eller det kan være den uønskede virkning af et lægemiddel, der anvendes terapeutisk. Individuel følsomhed er af flere slags., Visse patienter er modtagelige for O .idantlægemidler, såsom antimalariale forbindelser nævnt ovenfor. Dette skyldes en kønsbundet, arvelig mangel på en .ymet G-6-PD. I andre tilfælde, følsomhed er på en immunologisk basis (f., hæmolytisk anæmi forårsaget af administration af penicillin eller quinuinidin). Anæmi udvikler sig hurtigt over et par dage og kan være dødelig uden transfusioner.
en længe anerkendt type hæmolytisk anæmi er den, der er forbundet med transfusion af inkompatible røde celler., Antistoffer mod stofferne alfa-og beta-isoagglutinin, der forekommer naturligt i blodet, ødelægger donorrøde celler, når inkompatibelt blod gives ved transfusion. Udover de mest kendte blodgrupper-a, b og O—er der andre grupper, som en person kan udvikle antistoffer, der vil forårsage transfusionsreaktioner. Rhesus (Rh) og Kell grupper er eksempler. Ved erythroblastosis fetalis (hæmolytisk sygdom hos den nyfødte) kan ødelæggelsen af føtal blod af moderens blod skyldes Rh eller ABO-inkompatibilitet., De begivenheder, der finder sted, er for det første passage af uforenelige røde celler fra fosteret i cirkulationen af mor under en pause i placenta blodkar, så udvikling af antistoffer i mor, og, endelig, passage af disse antistoffer i fosteret, med deraf følgende hæmolyse, anæmi, og gulsot.
en form for hæmolytisk anæmi, der er relativt almindelig, afhænger af dannelsen af antistoffer i patientens krop mod hans egne røde celler (autoimmun hæmolytisk anæmi)., Dette kan forekomme i forbindelse med tilstedeværelsen af visse sygdomme, men det ses ofte uden anden sygdom. Fældning af de røde celler af milten menes at afhænge af det faktum, at når de bringes i kontakt med reticuloendotelceller, klæber røde celler belagt med ufuldstændigt (ikke-hæmolytisk) antistof, bliver sfæriske, indtages (fagocytoseret) og nedbrydes.
sådanne anemier kan være alvorlige, men kan ofte kontrolleres ved indgivelse af adrenokortikosteroider (som forstyrrer den destruktive proces) og behandling af den underliggende sygdom, hvis en er til stede., I en række tilfælde er splenektomi-fjernelse af milten-nødvendig og er normalt delvis eller helt effektiv til at lindre anæmi. Effektiviteten af splenektomi tilskrives fjernelsen af organet, hvor røde celler, belagt med antistof, selektivt fanges og ødelægges.
andre sorter af hæmolytisk anæmi inkluderer det, der er forbundet med mekanisk traume, såsom det, der produceres ved påvirkning af røde blodlegemer på kunstige hjerteklapper, overdreven varme og infektiøse midler (f.organismen, der forårsager malaria).