Hirschsprung Sygdom

  • Større tekst sizeLarge tekst sizeRegular tekst størrelse

Hvad Er Hirschsprung Sygdom?

Hirschsprung (Hersh-sproong) sygdom påvirker tyktarmen (kolon) hos nyfødte, babyer og småbørn. Det får dem til at have problemer med at tømme deres tarm. Det meste af tiden starter problemerne med pooping ved fødslen, selvom der i mildere tilfælde kan forekomme symptomer måneder eller år senere.

behandling kræver næsten altid kirurgi., Heldigvis er de fleste børn, der har kirurgi, helbredt og i stand til at passere tarmbevægelser (BMs) normalt.

Hirschsprungsygdom kan forårsage forstoppelse, diarr.og opkastning. Nogle gange fører det til alvorlige tyktarmskomplikationer, som enterocolitis og giftig megacolon, som kan være livstruende. Så det er vigtigt at diagnosticere og behandle Hirschsprungsygdom så tidligt som muligt.

Hvad Er Tegnene & Symptomer på Hirschsprung Sygdom?

symptomerne på Hirschsprungsygdom kan variere afhængigt af hvor alvorlig den er., Børn med alvorlige tilfælde vil normalt have symptomer inden for de første par dage af livet.

Nyfødte med Hirschsprung ‘ sygdom kan:

  • være i stand til at passere afføring i den første eller anden dag i livet
  • har en opsvulmet mave, oppustethed, eller gas
  • har diarré
  • opkast (som kan se en grøn eller brun)

En nyfødt, der ikke kan overbygning inden for de første 48 timer af livet er ofte, hvordan lægerne finde Hirschsprung sygdom. Dette røde flag kan være meget værdifuldt ved diagnosticering af tilstanden.,

mindre alvorlige tilfælde kan ikke blive opdaget, før et barn er lidt ældre, eller nogle gange endda senere. Symptomer i disse tilfælde er normalt mildere, men kan være langvarige (eller

). De kan omfatte:

  • en opsvulmet mave
  • forstoppelse
  • problemer med at få vægten
  • opkastning
  • gas

Ældre børn med Hirschsprung ‘ sygdom kan have en vækst forsinkelse, fordi den tilstand kan påvirke kroppens evne til at optage næringsstoffer.

Hvad forårsager Hirschsprung sygdom?,

Hirschsprung sygdom forhindrer tarmbevægelser (afføring) i at passere gennem tarmene på grund af manglende nerveceller i den nedre del af tyktarmen. Det er forårsaget af en fødselsdefekt.

normalt bevæger tyktarmen fordøjet materiale gennem tarmen ved en række sammentrækninger kaldet peristaltik. Dette styres af nerver mellem lagene af muskelvæv i tarmen.

børn, der har Hirschsprungsygdom, mangler disse nerver langs en del af længden af deres kolon., Dette forhindrer tyktarmen i at slappe af, hvilket kan forårsage blokering af fordøjet materiale og gøre det svært for poop at passere.

Når Hirschsprung sygdom påvirker hele tyktarmen, kaldes det langsegment sygdom. Når det påvirker en kortere længde af tyktarmen tættere på endetarmen, kaldes det kort segment sygdom. Det er mere almindeligt, at nerveceller holder op med at udvikle sig tættere på endetarmen. Det skyldes, at i livmoderen udvikler et ufødt barns celler på en vej, der starter øverst i tyktarmen og slutter nær endetarmen., Ved Hirschsprungsygdom stopper nervecellerne med at udvikle sig, mens de er på den vej.

hvem får Hirschsprungsygdom?

læger er ikke sikre på, hvorfor nogle børn får Hirschsprungsygdom. Men de ved, at det kan køre i familier. Det påvirker også drenge oftere end piger. Børn med Do .ns syndrom og genetiske hjertesygdomme har også en øget risiko for Hirschsprungsygdom.

Hvordan diagnosticeres Hirschsprungsygdom?

for at diagnosticere Hirschsprungsygdom udfører læger ofte en test kaldet en barium-enema. Barium er et farvestof, der sættes i tyktarmen ved hjælp af en enema., Barium dukker op godt på røntgenstråler og kan hjælpe læger med at få et klarere billede af tyktarmen. (Hos børn med Hirschsprungsygdom forekommer tarmen normalt for smal, hvor nervecellerne mangler.)

i nogle tilfælde kan lægen muligvis foretage en rektal sugebiopsi. Denne test, som ofte kan udføres på kontoret, involverer brug af en sugeanordning til at fjerne nogle celler fra tyktarmens slimhinde. Denne test viser, om nerveceller mangler.

for ældre børn kan læger bruge forskellige tests, såsom manometri eller en kirurgisk biopsi., Manometri er en test, hvor en ballon opblæses inde i endetarmen for at se, om analmusklen slapper af som et resultat. Hvis musklerne ikke slapper af, kan barnet have Hirschsprungsygdom. I en kirurgisk biopsi fjerner lægen en prøve af væv fra tyktarmen for at undersøge under et mikroskop.

Hvordan behandles Hirschsprung sygdom?

kirurgi menes at være den mest effektive behandling for Hirschsprungsygdom. Dette gøres i et trin eller to, afhængigt af hvor alvorligt det er., Børn, der er meget syge på operationstidspunktet (fra et betændt tyktarm eller dårlig ernæring), må muligvis gennemgå operation i to trin.

den mest almindelige operation for at korrigere Hirschsprungsygdom involverer fjernelse af sektionen af tyktarmen uden nerver og genmontering af det resterende afsnit til endetarmen. Ofte kan dette gøres i et trin gennem minimalt invasiv (laparoskopisk) kirurgi lige efter tilstanden er diagnosticeret.

i nogle tilfælde kan lægen udføre operationen i to trin.,

i den første operation:

  • lægen vil fjerne den usunde del af tyktarmen. Derefter opretter lægen i en procedure kaldet en stomi et lille hul eller stomi i barnets underliv og fastgør den øvre, sunde del af tyktarmen til hullet.,

De to typer af stomi er:

  1. Ileostomi: fjernelse af hele tyktarmen og tilslutning af små tarmen til stomien
  2. Kolostomi: at fjerne blot en del af tyktarmen

barnets afføringen passerer gennem stomien i en pose, der er forbundet til det, der skal tømmes flere gange om dagen. Dette gør det muligt for den nederste del af tyktarmen at helbrede før den anden operation.

i den anden operation:

  • lægen lukker hullet og fastgør den normale del af tyktarmen til endetarmen.

Hvad sker der efter operationen?,

efter operationen bliver børnene ofte forstoppede. Afføringsmidler kan tilbyde en vis lettelse, men spørg din læge om, hvad der ville være bedst for dit barn.

for børn, der er gamle nok til at spise faste fødevarer, kan en fiberrig kost lette og forhindre forstoppelse. Det er også vigtigt at drikke rigeligt med vand og hjælper med at forhindre dehydrering. Tyktarmen hjælper med at absorbere vand fra mad, så dehydrering kan være en bekymring for børn, der har fået en del af deres tarm fjernet.,

Børn, der stadig har symptomer eller får nye efter kirurgi (såsom eksplosive og vandig diarré, feber, en opsvulmet mave, eller blødning fra endetarmen) skal have lægehjælp med det samme. Disse kan være tegn på enterocolitis, en betændelse i tarmene.

fremadrettet

de fleste børn, der behandles kirurgisk for Hirschsprungsygdom, har et fremragende resultat. De fleste kan passere afføring normalt og har ingen varige komplikationer. Et par børn kan fortsætte med at have symptomer, herunder forstoppelse og tarm kontrol problemer.

anmeldt af: Jolanda M., Denham, MD
dato anmeldt: juli 2018

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *