Dermatitis herpetiformis (DH) er en kronisk, intenst kløende, blærer i huden manifestation af gluten-følsomme enteropathy, almindeligt kendt som cøliaki. DH er et udslæt, der rammer omkring 10 procent af mennesker med cøliaki.1 DH findes hovedsageligt hos voksne og er mere almindelig hos mænd og mennesker af nordeuropæisk afstamning; DH findes sjældent hos afroamerikanere og asiatiske amerikanere.,2
symptomer
Dermatitis herpetiformis er kendetegnet ved små, grupperede papler og vesikler, der bryder symmetrisk ud på albuer, knæ, bagdel, ryg eller hovedbund. Ansigtet og lysken kan også være involveret. En brændende fornemmelse kan gå forud for læsionsdannelse. Læsioner er normalt ridset af, når en patient kommer ind til en fysisk undersøgelse, og udslæt kan forekomme som erosioner og e .coriations.
patienter med DH kan også opleve tandemaljedefekter til permanente tænder, hvilket er en anden manifestation af cøliaki., Mindre end 20 procent af mennesker med DH har symptomer på cøliaki.3
årsager
Dermatitis herpetiformis er forårsaget af deponering af immunoglobulin A (IgA) i huden, hvilket udløser yderligere immunologiske reaktioner, der resulterer i læsionsdannelse. DH er en ekstern manifestation af et unormalt immunrespons på gluten, hvor IgA-antistoffer dannes mod hudantigen epidermal transglutaminase.
familiestudier viser, at 5 procent af førstegrads slægtninge til en person med DH også vil have DH., Yderligere 5 procent af førstegrads slægtninge til en person med DH vil have cøliaki.4 forskellige andre autoimmune sygdomme er forbundet med DH, hvor den mest almindelige er hypothyreoidisme.
Diagnose
En hudbiopsi er det første skridt i forbindelse med diagnosticering af DH. Direkte immunofluorescens af klinisk normal hud ved siden af en læsion viser granulære IgA-aflejringer i den øvre dermis. Histologi af læsionshud kan vise mikroabscesser, der indeholder neutrofiler og eosinofiler., Histologi kan dog kun afsløre e .coriation på grund af den intense kløe, som patienterne oplever.
blodprøver for antiendomysiale eller anti-vævstransglutaminase antistoffer kan også foreslå cøliaki. Blodprøver for epidermale transglutaminase antistoffer er positive i mere end 90 procent af tilfældene.5 alle disse tests bliver negative med langvarig overholdelse af en glutenfri diæt.
en positiv biopsi og serologi bekræfter DH og bør tages som indirekte bevis for tyndtarmsskade. En biopsi af tyndtarmen er normalt ikke nødvendig til DH-diagnose., Men hvis kliniske tegn på gastrointestinal sygdom er tydelige ved undersøgelse, kan yderligere workorkup være påkrævet.2 uanset om tarmskader er tydelige, bør en glutenfri diæt implementeres, fordi udslæt af DH er glutenfølsom.4
behandling
sulfonen dapson kan give øjeblikkelig lindring af symptomer. For patienter, der ikke tåler dapson, kan sulfapyridin eller sulfametho .ypyrida .in anvendes, selvom disse lægemidler er mindre effektive end dapson. En streng glutenfri diæt er den eneste behandling for den underliggende sygdom., Selv med en glutenfri diæt kan medicinbehandling muligvis fortsættes fra et par måneder til 2 år.
DH kan gå i remission, som defineres som fravær af hudlæsioner og symptomer på DH i mere end 2 år, mens man ikke tager sulfoner eller andre behandlinger og ikke overholder en glutenfri diæt. Kohortundersøgelser, der viser DH-remission, yder støtte til reduktion af sulfonbehandling og fravænning fra en glutenfri diæt hos patienter med velkontrolleret DH.,6
Kliniske Forsøg
The National Institute of Diabetes og Digestive og nyresygdomme (NIDDK) og andre komponenter af National Institutes of Health (NIH) adfærd og støtte forskning i mange sygdomme og tilstande.
Hvad er kliniske forsøg, og er de rigtige for dig?
kliniske forsøg er en del af klinisk forskning og kernen i alle medicinske fremskridt. Kliniske forsøg ser på nye måder at forebygge, opdage eller behandle sygdom., Forskere bruger også kliniske forsøg til at se på andre aspekter af pleje, såsom forbedring af livskvaliteten for mennesker med kroniske sygdomme. Find ud af, om kliniske forsøg er rigtige for dig.
hvilke kliniske forsøg er åbne?
kliniske forsøg, der i øjeblikket er åbne og rekrutterer, kan ses på www.ClinicalTrials.gov.