velká granulovaná lymfocytární (LGL) leukémie je typ chronické leukémie postihující bílé krvinky nazývané „lymfocyty.“Lymfocyty jsou součástí imunitního systému těla a pomáhají bojovat s určitými infekcemi. LGL leukémie je charakterizována zvětšenými lymfocyty, které obsahují znatelné granule, které lze vidět při vyšetření krve pod mikroskopem. Existují dva typy LGL leukémie: T-cell (T-LGL) a natural killer cell (NK-LGL). Každý typ může být chronický (pomalu rostoucí) nebo agresivní (rychle rostoucí).,
frekvence LGL leukémie T-buněk a NK buněk se pohybuje od 2 do 5 procent chronických lymfoproliferativních onemocnění. LGL leukémie postihuje muže i ženy a střední věk při diagnóze je 60 let. Méně než čtvrtina pacientů je mladší než 50 let.
Chronická T-buněk a NK-buněk, LGL Leukemie
Příznaky
většina pacientů s diagnózou chronické T-buněk a NK-buněk, LGL leukemie mají příznaky v době diagnózy.,
rizikové faktory
- Automimunitní onemocnění (jako je revmatoidní artritida) jsou diagnostikovány před nástupem leukémie LGL v přibližně 20 procentech případů.
diagnóza
Chcete-li potvrdit diagnózu, může váš lékař vyšetřit vaši krev pod mikroskopem. Počet lymfocytů může být normální nebo nízký (a lymfatické uzliny nejsou obvykle zvětšeny). Pacienti mohou mít velké množství abnormálních buněk spojených s LGL leukémií. Pro potvrzení diagnózy může být nutná aspirace kostní dřeně nebo biopsie., Průtoková cytometrie může určit, zda jsou LGL leukemické buňky T buňky nebo NK buňky.
léčba
pacienti s chronickou t-buněčnou a NK-buněčnou LGL leukémií vyžadují podobnou léčbu. U některých pacientů může být zvážen přístup hodinek a čekání; většina pacientů však nakonec bude vyžadovat léčbu. Pro pacienty na hodinky a čekat, indikace pro zahájení léčby zahrnují mírnou až závažnou neutropenií, symptomatická nebo transfuzi-dependentní anémie a související auto-imunní podmínek, jako je revmatoidní artritida, které vyžadují terapii.,
neexistuje žádná standardní léčba chronické LGL leukémie, proto se pacientům doporučuje, aby v klinické studii hovořili se svými lékaři o léčbě. Terapie, které se ukázaly být nejvíce prospěšné pro počáteční léčbu zahrnují
- Imunosupresivní terapie, jako je methotrexát
- Perorální cyklofosfamid je alkylační činidlo,
- Cyklosporin, imunomodulační léčiva
Pacienti mohou přijímat farmakoterapie pro asi čtyři měsíce před testy jsou prováděny zjistit, jestli léčba funguje., V tomto okamžiku by měl být pacient testován, aby zjistil, zda dosáhl úplné hematologické odpovědi nebo částečné hematologické odpovědi. Další test, který může být použit, je polymerázová řetězová reakce (PCR) k detekci koncentrace zbytkového LGL buněk příliš nízká, aby být viděn pod mikroskopem. Pokud pacient reaguje na léčbu a onemocnění je pod kontrolou, může pokračovat v užívání methotrexátu a/nebo cyklosporinu neomezeně dlouho. Léčba cyklofosfamidem podávaná po dobu 4 až 12 měsíců z důvodu toxicity není pokračující léčbou., Pokud pacient nedosáhne těchto cílů, měla by být zahájena jiná léčba. Jiné léčby zahrnují následující:
- Purinové analogy, jako jsou fludarabin s mitoxantronem a dexamethason
- Splenektomie (chirurgické odstranění sleziny), se ukázaly omezené výsledky.
pacienti, jejichž onemocnění se relapsovalo, mohou pokračovat v počáteční léčbě nebo se rozhodnout pro jinou imunosupresivní léčbu., U pacientů, jejichž onemocnění je refrakterní (nereagoval na léčbu), mohou být léčeny s
- analogy Purinu
- Alemtuzumab (Campath®)
- U některých pacientů, splenektomie
Pravidelná vyšetření, kompletní krevní obraz (krevní obraz) a polymerázové řetězové reakce (PCR) jsou používány ke sledování pacientů v remisi.
Agresivní T-Buněk a NK-Buněk, LGL Leukemie
Pacienti, kteří mají agresivní T-buněk nebo NK-buněk, LGL leukemie mohou mít zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie), horečka, nezamýšlené ztrátě hmotnosti a noční pocení.,
bohužel agresivní LGL leukémie T-buněk a NK-buněk je rezistentní na terapii. Existují omezené údaje o tom, které terapie nejlépe fungují s těmito agresivními nemocemi, avšak používají se terapie podobné těm, které se používají k léčbě akutní lymfoblastické leukémie (vše). Indukční chemoterapie včetně profylaxe centrálního nervového systému (CNS), následovaná konsolidací a transplantací kmenových buněk v době první remise, může být možností a poskytnout lepší výsledek. Nejlepší dostupnou léčbou může být klinická studie.