V syndrom hypoplastického levého srdce, do levé části srdce – ta část, která pumpuje okysličenou krev do zbytku těla – je nerozvinutý. Jeho dvě komory, nazývané levé atrium a levá komora, a jejich ventily mohou být malé, blokující tok okysličené krve z plic.
srdce se skládá ze čtyř komor: dvě horní komory, tzv. atria, kde krev vstupuje do srdce, a dva dolní komory, zvané komory, kde krev je čerpána ze srdce., Průtok mezi komorami je řízen sadou ventilů, které působí jako jednosměrné dveře.
normálně se krev čerpá z pravé strany srdce přes plicní ventil a plicní tepnu do plic, kde je krev naplněna kyslíkem. Z plic krev putuje zpět do levé síně a levé komory. Nově okysličená krev je pak čerpána přes další velkou krevní cévu zvanou aorta do zbytku těla.
děti s hypoplastickým syndromem levého srdce se mohou při narození zdát zdravé, protože patent ductus arteriosus (PDA) je stále otevřený., PDA je céva, která spojuje plicní tepnu do aorty, dovolit krvi, aby i nadále v oběhu přímo do aorty a do celého těla, obcházet plíce a vadné levé straně srdce. Jakmile se PDA uzavře několik dní po narození, krev proudí do plic a pak na levou stranu srdce, kde je blokována a nemůže cirkulovat zbytkem těla.
Diagram zdravého srdce a jeden s hypoplastickým syndromem levého srdce., Fotografie umístěny do veřejné domény Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
Bez léčby dětí postižených syndrom hypoplastického levého srdce může zemřít během prvních dnů nebo týdnů života. Léčba se skládá z transplantace srdce nebo řady operací k obnovení funkce levé strany srdce. Intravenózní léčba může udržet PDA otevřenou, dokud nebude možné provést operaci, ale není trvalou léčbou.
známky a příznaky
děti narozené s hypoplastickým syndromem levého srdce se mohou zdát normální při narození, ale brzy po narození vážně onemocní., Děti se mohou objevit popelavé nebo šedé, mají rychlé a obtížné dýchání a mají potíže s krmením. Tato srdeční vada je obvykle fatální během prvních dnů nebo měsíce života, pokud není léčena.
- Šedavě modrá barva kůže
- Rychlá, obtížné dýchání
- Špatné krmení
- Studené ruce a nohy
- Letargie
Děti s touto poruchou může jít do šoku, když průtok krve mezi pravou a levé strany srdce je blokován z důvodu vrozené vady. Známky šoku jsou abnormální dýchání, dialované žáky a slabý a rychlý puls.,
diagnóza
diagnóza hypoplastického syndromu levého srdce je potvrzena echokardiogramem, testem, který používá zvukové vlny k vytvoření pohyblivého obrazu srdce.
Chirurgická Léčba
Ošetření pro syndrom hypoplastického levého srdce vyžaduje buď třístupňový chirurgický zákrok, tzv. představil zmírnění nebo transplantaci srdce. Postupná paliace je považována za jeden z hlavních úspěchů vrozené srdeční chirurgie v posledních letech. Míra přežití u dětí ve věku 5 let je asi 70 procent a většina těchto dětí má normální růst a vývoj., Tento třístupňový chirurgický zákrok je navržen tak, aby vytvořil normální průtok krve dovnitř a ven ze srdce, což tělu umožňuje přijímat okysličenou krev, kterou potřebuje.
tři kroky se skládají z následujících postupů:
Norwood Postup
Tento postup se provádí krátce po narození. Převádí pravou komoru do hlavní komory, která pumpuje krev do plic i do těla. Hlavní plicní tepnu a aortu jsou propojeny a hlavní plicní tepnu je odříznut od dvou větvení plicní tepny, které přímých krev na každé straně plic., Místo toho je mezi plicní tepny a aortu umístěno spojení zvané zkrat, které dodává krev do plic.
Bi-directional Glenn Operace
Tato operace je obvykle provádí asi šest měsíců po Norwood odklonit polovinu krve do plic, když oběhu přes plíce již nepotřebuje tolik tlaku ze strany komory. Zkratu do plicní tepny je odpojen a pravá plicní tepna je připojen přímo k horní dutá žíla žíla, která přivádí odkysličenou krev z horní části těla do srdce., To posílá polovinu deoxygenované krve přímo do plic, aniž by procházelo komorou.
operace Fontan
Jedná se o třetí stupeň, obvykle prováděný asi 18 až 36 měsíců po Glennu. Spojuje dolní duté žíly, cévy, která odvádí odkysličenou krev z dolní části těla do srdce, plicní tepny tím, že vytvoří kanál, nebo jen mimo srdce do přímého krve do plicní tepny. V této fázi proudí veškerá deoxygenovaná krev pasivně plícemi.,
transplantace srdce je další možností pro kojence s hypoplastickým syndromem levého srdce. Vhodné dárcovské srdce pro děti jsou však často nedostatečné.
pacienti trpící hypoplastickým syndromem levého srdce budou vyžadovat celoživotní srdeční péči i léky. Budou také náchylnější k infekcím srdeční chlopně, nazývané endokarditida, a budou muset užívat antibiotika před operací nebo zubním ošetřením.