kdo dostane kožní lupus erythematodes?

kožní LE nejčastěji postihuje mladé až střední dospělé ženy (ve věku 20-50 let), ale mohou být postiženy děti, starší osoby a muži.,

Důležitý predisponující faktory pro kožní LE patří:

• Ženské pohlaví
• Geny: ≥ 25 riziko loci byly identifikovány, a tam jsou HLA sdružení
• Kůže barvy.

co způsobuje lupus erythematosus?

LE je klasifikován jako autoimunitní onemocnění, jako je spojena s patogenní protilátky proti složkám buněčných jader v různých tkáních. UVB záření způsobuje nekrózu keratinocytů, aktivaci imunitního systému a tvorbu protilátek.,

Faktory, které zhoršují LE patří:

• Sluneční expozice
• kouření
• Hormony
• Virové infekce
• Některé léky.

jaké jsou specifické rysy kožního lupus erythematodes?

existují různé typy kožního LE, klasifikované jako akutní, subakutní, intermitentní a chronické kožní LE. Revidovaný kožní Lupus erythematodes oblast onemocnění a index závažnosti (RCLASI) lze použít k posouzení aktivity a poškození onemocnění.,

Akutní kožní lupus erythematodes

Akutní kožní LE postihuje nejméně 50% pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE). Mnozí jsou nemocní, mladí, světlou pletí ženy.,

Specifické rysy akutní kožní LE mohou zahrnovat:

• Malar erupce nebo motýl vyrážka‘ (erytém a edém tváře, šetřící nasolabiálních záhyby) trvající hodiny až dny
• papulózní Erytematózní vyrážka na rukou, někdy tvořit velké plakety a šíření široce
• Fotosenzitivita (vyrážka na všechny nedávno kůži vystavené slunci)
• Cheilitis a vředy v ústech
• Puchýřů (bulózní SLE) a eroze.

SLE může také ovlivnit klouby, ledviny, plíce, srdce, játra, mozek, krevní cévy (vaskulitida) a krevní buňky., Může být doprovázen antifosfolipidovým syndromem.

Systemic LE

Viz další obrázky systémového lupus erythematodes.

subakutní kožní lupus erythematodes

přibližně 15% pacientů s kožním LE má subakutní kožní LE. Jedna třetina případů je způsobena předchozí expozicí léku.,

Funkce subakutní kožní LE patří:

• Srážky nebo zhoršení slunečním zářením
• Non-svědění psoriáza-jako papulosquamous vyrážka na horní části zad, hrudníku a horní části paží
• Prstencové nebo polycyklické plakety, které jasně centrálně
• absence jizev, když vyrážka nevymizí.

Až 50% pacientů se subakutní kožní LE může mít také mírné formě SLE, což v artralgie (bolesti kloubů) nebo artritidy (onemocnění kloubů) a nízké krevní obraz. Těžká SLE je vzácná u pacientů se subakutním kožním LE.,

subakutní LE

subakutní kožní LE

s nástupem lékově indukovaného lupusu bylo spojeno více než 100 léků a většina přítomných se subakutním kožním LE. Mezi ně patří:

• Terbinafin
• Tumor nekrotizující faktor-alfa (TNF-α inhibitory) (biologických)
• Léky
• inhibitory Protonové pumpy.

polékového lupusu

Novorozenecké kožní lupus erythematodes

Novorozenecké kožní LE vzniká do 2 měsíců od narození matkám, se známou nebo subklinické subakutní kožní LE.,

Funkce novorozenecké kožní LE mohou zahrnovat:

• prstencové erytematózní vyrážka, která se pomalu řeší více než 6 měsíců
• vyrážka je většinou periorbitální
• citlivost na Světlo
• Krevní obraz abnormality: hemolytická anemie, leukopenie, trombocytopenie
• Hepatobiliární onemocnění
• Trvalé kongenitální srdeční blok.

pediatr by měl posoudit všechny děti narozené matkám se subakutním LE (nebo nesoucí anti-Ro / La) při narození. Úmrtnost u dětí se srdečním blokem je až 20%, a to navzdory implantaci kardiostimulátoru.,

Neonatální lupus

Občasné kožní lupus erythematodes

Občasné kožní LE, častěji známé jako lupus tumidus, je kožní forma lupus.

Funkce lupus tumidus patří:

• Ovlivňuje slunci-exponovaných místech, jako jsou tváře, krku, přední části hrudi.
• Erytematózní vyrážka, kopřivka-jako skvrny a plakety s hladkým povrchem
• Kolo nebo prstencové tvary
• Vymaže během zimních měsíců
• Non-zjizvení.,

Lupus tumidus je podobný Jessner lymfocytární infiltrát, v němž diagnostická kritéria pro lupus chybí.

Lupus tumidus

Chronický kožní lupus erythematodes

Chronický kožní LE účtů pro 80% prezentací s kožní LE. Asi 25% pacientů s chronickým kožním LE má také systémový LE.

Discoid LE

Discoid LE je nejčastější formou chronické kožní LE. To je častější u pacientů s kůží barvy, kteří jsou vystaveni většímu riziku postinflamační hyperpigmentace a hypertrofické zjizvení.,

• Diskoidní LE je omezená na kůži nad krkem ve většině pacientů, ale může šířit pod krkem ovlivnit horní části zad, V krku, předloktí a hřbety rukou.
• skalp, uši, tváře, nos jsou nejčastějšími místy.
• většina pacientů má fotosenzitivitu.
• nové léze jsou destruktivní, erytematózní šupinaté plaky s folikulární prominencí.
• skalp discoid LE představuje jako červené, šupinaté a plešaté plaky.
• pomalé hojení vede k post-zánětlivé pigmentaci a bílým jizvám.
• růst vlasů se může částečně nebo úplně zotavit léčbou., Jizvení (zjizvení) alopecie může být trvalá.

Hypertrofické LE

Hypertrofické LE je varianta diskoidní LE, ve kterém jsou ztluštělé a warty plakety připomínající virové bradavice nebo kožní rakoviny. Hypertrofický LE se může objevit na dlaních a / nebo chodidlech. To se také nazývá palmoplantar LE a je formou získané keratodermy.

slizniční LE

slizniční LE představuje plaky, vředy a škálování. Slizniční léze mohou predisponovat k spinocelulárnímu karcinomu., Běžná místa jsou:

• rty a uvnitř úst
• dolní víčko s madarózou (ztráta řas)
• zřídka, vulva / penis.

diskoidní lupus erythematodes

Viz další obrázky kožního lupus erythematodes.

Lupus profundus

Lupus profundus postihuje podkožní tkáň. Jiné názvy pro lupus profundus jsou lupus panniculitis a subkutánní LE.

• Lupus profundus se může vyvinout v jakémkoli věku, včetně dětství.
• může se jednat o obličej, hýždě, končetiny nebo kdekoli.,
• pevné hluboké a jemné uzliny přetrvávají několik měsíců.
• léze vymizí a zanechají promáčknuté, atrofické jizvy (lipoatrofie).

Lupus profundus

Jaké jsou nespecifické kožní funkce lupus erythematodes?

le nespecifické kožní rysy jsou nejčastěji spojeny se SLE., Mezi ně patří:

• Difúzní řídnutí vlasů
• Kopřivka
• Raynaudův fenomén: abnormální zblednutí prstů na rukou a nohou v reakci na chladné počasí, následuje ztuhlost a pomalé prsty, které jdou modré a pak červené.
• chilblain lupus erythematodes: bolestivé erytematózní uzliny na prstech a prstech během chladnějších měsíců.
• Rozšířené periungual teleangiektázie, otrhané kůžičky a nehtů dystrofie
• Digitální vředy a důlkové jizvy
• Tromboflebitida
• Papulární a tvárné mucinosis na tváře, horní části hrudníku, horní části paže nebo záda.,
• Vaskulitida: malé plavidlo, vaskulitida, urtikariální vaskulitida a méně často, vaskulitida středních a velkých cév
• Livedo reticularis a antifosfolipidový syndrom.

chilblain lupus

jaké jsou komplikace kožního lupus erythematodes?

chronická kožní LE způsobuje deformitu obličeje a zjizvení. Aktivní a vyhořelá nemoc může vést k sociální izolaci a depresi.

systémový LE může zahrnovat srdce, plíce a mozek s významnou morbiditou a mortalitou., Vaskulitida a antifosfolipidový syndrom zahrnující vnitřní orgány mohou být závažné.

jak je diagnostikován kožní lupus erythematodes?

• SLE je spojena s antinukleárními protilátkami s vysokým titrem.
• přibližně 70% pacientů se subakutním LE má antiro / la extrakční jaderné antigeny (ENA).
• závažnost LE se může projevit v titru ANA a/nebo ENA.
• ANA a ENA jsou často negativní u pacienta s chronickou kožní LE.,
• Mírné anémie nebo leukopenie, může být přítomen u pacientů, kteří nemají SLE

kožní biopsie může být diagnostické, ukazuje lichenoidní reakce tkáně a funkce specifické pro druh kožní LE. Přímé imunofluorescenční testy mohou vykazovat pozitivní depozici protilátek podél bazální membrány (test lupus band).

diagnostické funkce na biopsii se častěji vyskytují u kožních lézí specifických pro LE než u Le-nešpecifických kožních LE.,

Poznámka: všechny ženy s pozitivními protilátkami proti Ro nebo anti-La by měly být upozorněny, že pokud otěhotní, může být pro jejich dítě riziko vzniku novorozeneckého lupusu a vrozeného srdečního bloku. Ženy s těchto protilátek by měla být uvedená porodník a lze zvážit profylaktické podávání </span

>hydroxychlorochin nebo nízké dávky prednisonu, aby se zabránilo srdeční blok plodu.

jak lze zabránit kožnímu lupus erythematodes?,

• pečlivě chráňte všechny exponované kůže před slunečním zářením s krycí oblečení a SPF50 + širokospektrální opalovací krém (viz Ochrana před sluncem).
• odvykání kouření je nezbytné-nejlepší je vyhnout se náhradě nikotinu, protože nikotin v jakékoli formě může zhoršit kožní LE.
• pokud je subakutní LE vyvolána drogami, zastavte odpovědné léky.

jaká je léčba kožního lupus erythematodes?

cílem léčby kožního LE je zabránit vzplanutí, zlepšit vzhled a zabránit zjizvení.,

lokální terapie

• účinné nebo ultrapotentní lokální steroidy se aplikují na chronické diskoidní le plaky.
• inhibitory kalcineurinu, pimekrolimus krém nebo takrolimus mast mohou být použity místo topických steroidů.
• intralesionální kortikosteroid může být injikován do malých lézí rezistentních na topickou terapii.
• lokální retinoidy, kalcipotriol a imiquimod byly také hlášeny jako užitečné u několika pacientů.
• kosmetická kamufláž může být použita k maskování nevzhledných plaků.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

Závažné onemocnění mohou vyžadovat více agresivní léčba:

• Cyklofosfamid
• Thalidomid
• Používáno
• Intravenózní imunoglobulin
• Monoklonální protilátky zaměřené T a B buňky a cytokiny: rituximab.

postupy

• fototerapie pomocí UVA1 může být užitečná při léčbě kožních lézí kožního LE.
• fotodynamická terapie (PDT) byla hlášena k vymizení chronické kožní LE.
• cévní laser může snížit telangiektázii.
• chirurgie může zlepšit vzhled znetvořujících jizev.,

jaký je výhled na kožní lupus erythematodes?

prognóza kožního LE je variabilní.

kožní postižení v SLE má tendenci zrcadlit systémové postižení.

SCLE vyvolané léky se vymaže během několika týdnů po stažení odpovědného léku.

neléčená chronická kožní LE má tendenci přetrvávat, ale závažnost je snížena přísnou ochranou před sluncem a vyhýbáním se nikotinu.