proveďte průzkum (Čeština)

co je vaskulitida?

vaskulitida je porucha, při které dochází k zánětu krevních cév. Mohou zahrnovat kapiláry, arterioly, venuly a lymfatiku.

  • existuje široká škála klinických prezentací.
  • existuje několik typů kožní vaskulitidy.
  • kožní vaskulitida je spojena se systémovou vaskulitidou u menšiny pacientů.

co je malá vaskulitida cév?

vaskulitida malých cév je nejčastější formou vaskulitidy postihující arterioly a venuly.,

  • v kůži se vyskytuje vaskulitida malých cév s hmatatelnou purpurou.
  • kožní vaskulitida malých cév může být idiopatická / primární nebo sekundární k infekci, léku nebo nemoci.
  • histopatologie může být neutrofilní, lymfocytární nebo granulomatózní.

vaskulitida malých cév se také nazývá imunitní komplex vaskulitida malých cév. Termín hypersenzitivní vaskulitida se používá pro kožní vaskulitidu malých cév v důsledku známého léku nebo infekce.,

existují určité typy vaskulitidy malých cév, které se vyskytují s podobnými kožními příznaky a měly by být zváženy v diferenciální diagnostice.,Cvičení indukované vaskulitida

  • Polyarteritis nodosa (který také ovlivňuje středních cév)
  • Erytém zvýšené diutinum
  • Maligní atrofická papulosis (maligní atrofická Papulóza)
  • Opakující se kožní nekrotizující eozinofilní vaskulitidy
  • ANCA-associated vasculitis:
    • Mikroskopickou polyangiitidou
    • Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Strauss)
    • Granulomatózy s polyangiitidou
    • Lymphomatoid granulomatóza
  • Kdo dostane kožní malé plavidlo vaskulitida?,

    kožní vaskulitida malých cév postihuje hlavně dospělé všech ras starších 16 let. Děti mají větší pravděpodobnost Henoch-Schönlein purpura, výrazný vaskulitický syndrom spojený s depozity IgA v kůži a ledvinách.

    sekundární kožní vaskulitida malých cév často postihuje starší lidi, protože mají větší pravděpodobnost onemocnění a léků (samostatně nebo v kombinaci), které jsou potenciálními příčinami vaskulitidy.

    co způsobuje vaskulitidu malých cév?,

    mnoho různých urážek může způsobit identickou zánětlivou odpověď ve stěně krevních cév. Jsou navrženy tři hlavní mechanismy.

    • Přímé poranění cévní stěny bakterie nebo viry
    • Nepřímé zranění aktivací protilátek
    • Nepřímé újmy prostřednictvím aktivace komplementu, skupina bílkovin v krvi a tkáňových tekutinách, že útok infekce a cizích těles.

    vaskulitida může být vyvolána jedním nebo více faktory., V minulosti byl často pozorován při podávání antiséra (sérová nemoc), ale nyní je častěji způsoben léky, infekcemi a nemocemi. Ve většině případů není nalezena základní příčina

    léky

    léky jsou často zodpovědné za kožní vaskulitidu malých cév, zejména ve spojení s infekcí, malignitou nebo autoimunitními poruchami., Nástup vaskulitidy je často 7-10 dní po zavedení nového léku, jako například:

    • Antibiotika
    • Thiazidová diuretika
    • Fenytoin
    • Allopurinol
    • Perorální antikoagulancia, jako je warfarin nebo kumarin.
    • nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID).

    potraviny a přísady do potravin, například tartrazin, jsou vzácnými příčinami vaskulitidy.,

    Infekce

    Příklady infekce spojené s kožní malé plavidlo vaskulitidy patří:

    • Bakteriální infekce: Streptococcus pyogenes, bakteriální endokarditida
    • Virové infekce: hepatitida B, hepatitida C (což cryoglobulinaemia), virus lidské imunodeficience (HIV) a hemoragické horečky (např. horečka dengue).

    onemocnění

    rakovina se vyskytuje u méně než 5% pacientů s kožní vaskulitidou malých cév. Předpokládá se, že malignita vede k více cirkulujícím protilátkám a viskózním proteinům, které mohou kalovat v malých krevních cévách.,

    Autoimunitních onemocnění jako je systémový lupus erythematodes (SLE), dermatomyositis, revmatoidní artritidy se vyznačuje tím, že cirkulující protilátky, které se zaměřují na jednotlivé tkáně. Některé z těchto protilátek mohou cílit na krevní cévy, což vede k vaskulitidě.

    proč vaskulitida malých cév zvýhodňuje dolní končetiny?

    hlavním důvodem, proč vaskulitida postihuje dolní nohu, je snížení průtoku krve, protože to vede k ukládání mediátorů zánětu na stěnu krevních cév., Přispívající faktory zahrnují:

    • Stagnace: gravitace sdružování a zpomaluje průtok krve v dolních končetin
    • vysoká-obsah tuku v stehen a hýždí vzhledem k štíhlejší oblastí
    • Vazokonstrikční léky, jako jsou beta-blokátory
    • Křečové žíly
    • Nedostatečné arteriální prokrvení nohou (periferní cévní onemocnění)
    • v Chladném počasí
    • Vysoký krevní viskozita způsobuje sedimentaci krevních buněk
    • Srážky z cryoglobulins
    • depozice Fibrinu blokování krevní cévy.,

    jaké jsou klinické rysy vaskulitidy malých cév?,

    klinické projevy alergické vaskulitidy patří:

    • Prominentní zapojení dolní končetiny s menším počtem lézí na proximální stránky
    • Hmatatelná purpura (fialová, non-vyblednutí papuly a plaky)
    • Někdy, petechie a ekchymózy
    • Non-purpura, erytematózní vyrážka nebo kopřivka-jako weals, macules a papuly
    • Hemoragické puchýře, nekróza a povrchní ulcerace
    • Místní svědění, pálení, bolest a otok
    • Proměnné, systémové příznaky s horečkou, bolesti kloubů, lymfadenopatie a gastrointestinální obtíže.,

    počáteční akutní vyrážka malých plavidel vaskulitida obvykle odezní během 2-3 týdnů, ale plodiny lézí může opakovat v průběhu několika týdnů až po několik měsíců, a hypersenzitivní vaskulitidy mohou se zřídka recidivující nebo chronické.

    Kožní malé plavidlo vaskulitida

    Komplikace malé plavidlo vaskulitida

    nejzávažnější komplikací malé plavidlo vaskulitidy jsou vidět s jeho systémové formy, jako je onemocnění ledvin spojené s Henoch-Schönlein purpura.,

    lokální ulcerace z kožní vaskulitidy malých cév může vést k:

    • infekce rány nebo celulitida
    • chronická ulcerace nohou
    • tvorba jizev.

    jak je diagnostikována kožní vaskulitida malých cév?

    klinická diagnóza akutní kožní vaskulitidy malých cév je obecně přímočará.

    Důkladné anamnézy a vyšetření jsou nezbytné k určení, zda příznaky a znaky jsou omezeny na kůži, nebo jestli tam může být systémová zapojení, a stanovit příčinu.,

    kožní vaskulitida malých cév je potvrzena 4 mm punčovou biopsií časné purpurové papule, ideálně přítomné po dobu 24-48 hodin. Histopatologie odhaluje neutrofily kolem arteriol a žilek a fibrinoidní nekrózu (fibrin uvnitř nebo uvnitř stěny cévy). Mohou existovat extravazované červené krvinky, leukocytoklasa (rozbité neutrofily uvnitř stěny cévy) a příznaky základního onemocnění.

    přímá imunofluorescence (DIF) léze starší než 24 hodin často odhaluje imunoglobuliny a KOMPLEMENT.,

    • Perivaskulární IgA je charakteristické Henoch-Schönlein purpura
    • Perivaskulární IgM naznačuje, cryoglobulinaemia nebo revmatoidní artritida
    • Rozhraní imunoglobuliny mohou být známky systémového lupus erythematodes
    • DIF je často negativní kožní polyarteritis nodosa a ANCA-pozitivní vaskulitidy

    Screeningové testy jsou požádán, aby identifikovat všechny příčiny a určit rozsah zapojení vnitřních orgánů. Historie a příznaky mohou naznačovat tyto.,závěrečné testy mohou zahrnovat:

    • Anti-nukleární protilátky (ANA), extrahovatelný nukleární antigen profil (ENA)
    • Anti-streptokokové protilátky, virus lidské imunodeficience (HIV), hepatitidy B a C sérologie
    • Sérových hladin komplementu
    • Bílkovin a imunoglobulinu elektroforéza
    • Cryoglobulins
    • Antineutrophil cytoplazmatické protilátky (ANCA)
    • Hrudníku X-ray, pokud příznaky naznačují, onemocnění plic

    Pokud se úvodní obrazovka ukazuje, abnormality nebo existuje klinické podezření rozšířenější vaskulitické proces, další vyšetřování bude požadováno., Většina pacientů s hmatatelnou purpurou má primární kožní vaskulitidu malých cév a navzdory rozsáhlým vyšetřením není nalezena žádná základní příčina.

    jaká je léčba kožní vaskulitidy malých cév?

    u většiny pacientů s první epizodou akutní kožní vaskulitidy malých cév jsou obecná opatření nezbytná k udržení pohodlí pacienta, dokud vyrážka spontánně nezmizí.,se je nalézt, odstranit spoušť (například, přestat lék) a léčbu přidružených onemocnění(y)

  • Zbytek — cvičení často vyvolává nové léze
  • Použít kompresi a zvedněte postiženou končetinu(s)
  • jednoduché Použití analgetik a Nsaid za bolest
  • Chrání křehkou kůži ze zranění
  • Aplikovat emoliencia, aby zmírnit suchost a svědění
  • Šaty vředy
  • Zacházet sekundární bakteriální infekce
  • Závažné, opakující se nebo chronické kožní malé plavidlo vaskulitida

    Léky používané k ovládání kožní vaskulitida nebyly podrobeny randomizovaných studiích., Jsou vhodné v akutní vaskulitida, když vředy a symptomatická recidivující nebo chronické onemocnění. Mezi ně patří:

    • Kortikoidy: prednison 0,5 mg/kg/den po dobu 1-2 týdnů, zúžené v průběhu 3-6 týdnů
    • Kolchicin: 0,5 nebo 0,6 mg bd
    • Dapson: 50-100 mg denně.

    Další procedury údajně být užitečné, přinejmenším v některých případech zahrnovat:

    • Hydroxychlorochin
    • Minocyklin
    • Imunitní modulátory: methotrexát, azathioprin, mykofenolát, cyklosporin
    • Rituximab
    • Intravenózní imunoglobulin.,

    Pokud je kožní vaskulitida projevem systémové vaskulitidy, je nutná léčba systémové poruchy.

    jak lze zabránit kožní vaskulitidě malých cév?

    světlice kožní vaskulitidy malých cév mohou být minimalizovány odpočinkem, kompresí a zvýšením dolních končetin.

    jakmile je lék identifikován jako příčina vaskulitidy malých cév, měl by se mu pacient vyhnout po celý život. Obvykle není možné zabránit jiným formám vaskulitidy.

    jaký je výhled na vaskulitidu malých cév?,

    idiopatická / primární kožní vaskulitida malých cév je samo-omezující. Většina případů se vyřeší během několika týdnů až měsíců. Pokud je příčinou základní onemocnění, může se vaskulitida po počáteční epizodě opakovat v variabilních intervalech.

    je běžné, že oranžovo-hnědé zabarvení kůže způsobené depozicí hemosiderinu přetrvává týdny nebo měsíce po ustálení zánětlivého onemocnění.

    prognóza systémové vaskulitidy závisí na závažnosti postižení jiných orgánů., Pokud vaskulitida postihuje ledviny, plíce nebo mozek, může to být život ohrožující.

    Napsat komentář

    Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *