Polsko syndrom

Polsko syndrom je onemocnění, při kterém postižení jedinci se rodí s chybějící nebo nedostatečně vyvinuté svaly na jedné straně těla, což vede k abnormality, které mohou mít vliv na hrudi, ramene, paže a ruky. Rozsah a závažnost abnormalit se u postižených jedinců liší.

lidé s polským syndromem obvykle postrádají část jednoho z hlavních hrudních svalů, nazývaných pectoralis major., U většiny postižených jedinců je chybějící částí velká část svalu, která normálně běží od horní části paže k hrudní kosti (hrudní kosti). Abnormální hlavní sval pectoralis může způsobit, že se hrudník objeví konkávně. V některých případech mohou chybět nebo nedostatečně rozvinuté další svaly na postižené straně trupu, včetně svalů v hrudní stěně, boku a rameni. Mohou také existovat abnormality hrudních klecí, jako jsou zkrácená žebra, a žebra mohou být patrná kvůli méně tuku pod kůží (podkožní tuk)., Mohou se také objevit abnormality prsu a bradavky a podpaží (axilární) vlasy jsou někdy řídké nebo abnormálně umístěné. Ve většině případů abnormality v oblasti hrudníku nezpůsobují zdravotní problémy ani neovlivňují pohyb.

Mnoho lidí s Polskem syndrom ruka abnormality na postižené straně, často včetně zaostalé ruce s abnormálně krátké prsty (brachydaktílie); malé, zaostalé (zakrnělé) prsty, a některé prsty, které jsou spojeny (syndactyly). Tato kombinace abnormalit rukou se nazývá symbrachydaktylie., Někteří postižení jedinci mají pouze jednu nebo dvě z těchto vlastností nebo mají mírnou abnormalitu rukou, která je sotva patrná; závažnější abnormality mohou způsobit problémy s používáním ruky. Kosti předloktí (radius a ulna) jsou zkráceny v některých lidí s Polskem syndrom, ale toto zkrácení může být také obtížné odhalit, pokud měří.

Mírné případy Polsko syndrom bez ruku zapojení nemusí být patrné až do puberty, kdy rozdíly (asymetrie) mezi oběma stranách hrudníku se více zřejmé., Naproti tomu těžce postižení jedinci mají abnormality hrudníku, ruky nebo obou, které jsou patrné při narození. Ve vzácných případech, těžce postižených jedinců mají abnormality vnitřních orgánů, jako jsou plíce nebo ledviny, nebo srdce je abnormálně nachází na pravé straně hrudníku (dextrocardia).

Zřídka, hrudníku a rukou abnormality připomínající ty z Polska syndrom se vyskytují na obou stranách těla, ale vědci nesouhlasí, zda tento stav je varianta Polsko syndrom či jinou poruchu.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *