od Nancy Burkhart, RDH, EdD
pacient, který dnes léčíte, je muž ve věku 47 let, jehož jméno je pan Wallace. Je ženatý, se dvěma dětmi, a je nový ve vaší praxi. Z přehledu jeho zdravotní historie vyplývá, že mu byl v posledních šesti měsících diagnostikován pemphigus vulgaris. Rychle načtete všechny informace ze své znalostní banky a pokuste se zapamatovat si, jaká léčba a opatření jsou navržena pro tento typ autoimunitního onemocnění. Pane., Wallace má hypertenzi a v současné době užívá léky hydrochlorothiazidu a byla mu předepsána nízká dávka prednisonu. Z jeho zdravotní historie nejsou patrné žádné další významné zdravotní nálezy.
Obrázek 1.
Poznámky a poznatky: Pan Wallace má poslední rentgenové snímky, které byly pořízeny v jeho bývalé zubní ordinaci. Při kontrole rentgenových snímků si všimnete nějaké ztráty zadní molární kosti, ale žádné další významné nálezy., Pan Wallace vám také říká, že má nějaké kožní léze. Oblasti, které jsou pro vás viditelné, se na končetinách objevují malé a křupavé. Léčí ho jak odborník na interní medicínu, tak dermatolog.
Obrázek 2 (s laskavým svolením Dr. Michael Brennan)
Klinické dojmy: Jak začít svůj ústní hodnocení, poznámka bukální sliznice a dásně jsou erytematózní s některými ulcerace a eroze., Erytém je velmi prominentní na většině okrajových gingiválních oblastí. Tkáň krvácí s velmi malým tlakem (viz obrázek 1). Také si všimnete, že jeho rty vypadají ulcerované a krustované (viz obrázek 2).
Diagnóza: Pemphigus vulgaris,
Etiologie: Pemphigus je termín používaný k popisu skupinu chronických kožních onemocnění s potenciální intraorální zapojení včetně pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus a pemphigus erythematosus. Pemphigus vulgaris je zdaleka nejčastější formou onemocnění., Pacienti mají tendenci být postiženi nejčastěji ve středním věku s židovskými a středomořskými jedinci postiženými častěji než jiné populace. Pemphigus je klasifikován jako autoimunitní onemocnění, které tvoří suprabasilar bullae a překrývající se tkáň je snadno narušena nebo zbavena.
způsob přenosu: pemfigus je autoimunitní porucha a není přenášen z jednoho jedince na druhého.
patogeneze: pemfigus může ovlivnit jakoukoli sliznici, jako je jícen, hrtan, hltan, vagina a konečník. Mohou být ovlivněny i vnější povrchy kůže., Před použitím kortikosteroidů v 50. letech byl pemphigus vulgaris během pěti let téměř rovnoměrně fatální a nadále je to život ohrožující onemocnění. Použití prednisonu snížilo úmrtnost a nadále je nápomocné při léčbě pemphigus vulgaris.
periorální a intraorální charakteristiky: Pemphigus vulgaris obvykle postihuje kůži a ústní tkáně, ale léze v ústech mohou předcházet kožním lézím., Zubní tým může být prvními členy zdravotní péče, kteří si všimnou orálních lézí, které se vyskytují u pemphigus vulgaris,a jsou klíčovým článkem, který pomáhá pacientovi získat potřebnou lékařskou péči.
včasná léčba je rozhodující pro kontrolu pemphigus vulgaris. Sirois, et al. (2000) uvedlo, že více než 50 procent pacientů ve své studii hledalo počáteční péči od svého zubního lékaře., Stejně jako pemfigoid (březen 2007) je často charakterizován jako Deskvamativní gingivitida (obecný termín), platí to i pro pemfigus vulgaris v závislosti na závažnosti onemocnění. Dotčená tkáň je erytematózní a ulcerovaná (viz obrázek 1). Bullae mohou být přítomny a prasknou, aby vytvořily bolestivé eroze. Hranice eroze jsou často roztrhané a bolestivé. V závislosti na typu pemfigu se může zdát, že léze mají na povrchu vegetaci nebo váhy.,
Obrázek 3
Extraorální vlastnosti: Pacienti s neléčenou pemphigus vulgaris se bude rozvíjet kožní léze, takže žádné pozorovány kožní léze, které jsou viditelné, by měly být plně vyhodnoceny. Kožní léze jsou léčeny různými topickými a systémovými steroidy / kortikosteroidy a to jsou hlavní linie léčby. Léky se zvyšují nebo snižují v závislosti na závažnosti lézí.
Obrázek 4 (s laskavým svolením Dr ., Dennis Lynch),
Několik nových způsobů léčby, jako je například použití intravenózní imunoglobulin, monoklonální protilátky, mykofenolát mofetil (CellCept) se používají stejně. Pokud jsou kožní léze rozsáhlé, byla kromě běžně předepsaných léků navržena doplňková terapie typu hyperbarická kyslíková terapie (HBO). HBO terapie má údajně antiseptické a případně imunosupresivní vlastnosti., Teorie je, že více než-oxidací z membrány keratinocytů, zdá se, snižuje jeho antigenicity (má vlastnosti alergenu), což vede k poruchou fixace oběhové patogenní PV autoprotilátky. To snižuje vlastnosti imunitní odpovědi onemocnění. Bylo zjištěno, prospěšné při léčbě infekcí, jako je osteomyelitida (Lentrodt, et al. 2007) také.
Charakteristické vlastnosti: odstraňování epitelu v pemphigus vulgaris představuje pozitivní Nikolsky je Znamení, a to je klíčová charakteristika onemocnění., Orální epitel může být oddělen na bazální buněčné vrstvě a při stlačení posuvným pohybem se otírá.
významné mikroskopické rysy: u všech vesikulobulózních onemocnění by měla být provedena histologická biopsie. V závislosti na vzorku tkáně není histologický vzorek vždy přesvědčivý. Pokud epitelu je neporušený, H & E barevného vzorku tkáně představí s suprabasilar tvorbě puchýřků a perivaskulární edém. Jsou pozorovány volně plovoucí epiteliální buňky (Tzanckovy buňky) (viz obrázek 3)., Imunofluorescenční barvení tkáně, poskytuje průkazné diagnózy a je obvykle diagnostické protože zřetelný vzor skvrny (viz obrázek 4). Jsou ovlivněny adheze intracelulárního materiálu, který spojuje buňky dohromady. Akantolýza je termín používaný k popisu této buněčné separace. Jak je vidět na obrázku 4, každá buňka je při provádění imunofluorescence velmi odlišná.
Diferenciální diagnóza: Jiné vezikulobulózní onemocnění, musí být zváženo včetně lichen planus, pemfigoid, lupus, epidermolysis bullosa acquisita a erythema multiforme., Klinicky může mít tkáň velmi podobné projevy, které vykazují surovou, ulcerovanou, erytematózní tkáň.
léčba a pokrok: Pemphigus vulgaris způsobuje ulcerované oblasti, které jsou pro pacienta bolestivé. Pacienti mohou omezit stravu na měkké potraviny kvůli pohodlí, ale to často vede k větší akumulaci plaku. Mezitím pacienti nemohou účinně kartáčovat kvůli bolesti. To může vést ke zvýšenému výskytu a závažnosti zubního kazu a periodontálního onemocnění., Když se provádí restorativní práce, jako jsou vícenásobné korunky, implantáty nebo částečné/plné zubní protézy, tkáň se stává extrémně problematickou s rozsáhlými ulceracemi.
údržba schůzky s hygienistou je třeba provádět v mírném způsobem s více schůzek pro debridement v závažných případech. V ideálním případě by mělo dojít k co nejmenšímu narušení tkáně. Často pomocí jednoduché ruční nástroje škálování je nejvíce efektivní a umožňuje hygienistka větší kontrolu v tkáni manipulaci s pacienty, kteří mají závažné slizniční onemocnění., Jednoduše leštění s neabrazivní zubní pastou je vše, co je potřeba.
stejně jako u jiných stavů slizničních onemocnění, jako jsou MMP a OLP, je šetrná manipulace s tkáněmi nejlepším průběhem léčby pro pacienta. Je třeba se vyvarovat použití leštičů vzduchu a drsných brusiv, protože tkáň je tak křehká. Kromě toho se doporučují častější schůzky údržby pro debridement s pečlivou kontrolou plaku. Alkohol, kořeněná jídla, která hoří, a drsné výplachy úst obsahující alkohol jsou kontraindikovány při léčbě pemphigus vulgaris.,
často je nutný krátkodobý prednison s vysokou dávkou a je často hlavní linií léčby. Po určité době může být dávka upravena pro jednotlivého pacienta, pokud jsou léze pod kontrolou. Silné lokální steroidy se používají ke kontrole perorálního pemphigus vulgaris, stejně jako se používají k léčbě a kontrole jiných slizničních onemocnění, jako je lichen planus, sliznice pemfigoid a lupus.
jednotlivý pacient a rozsah ulcerace jsou vždy úvahy. Podle Ruocca a kol., (2000), „cíle terapie jsou k potlačení puchýře, kontrolu progrese choroby, usnadnění a optimalizaci re-epitelizaci, zabraňuje komplikace nebo následky, a vyrovnat se s vedlejšími účinky léků (nebo jiné léčby) zaměstnaných.“Pro léčbu pacienta perorálním pemphigusem vulgarisem jsou potřebné lékařské i zubní týmy. Je třeba zdůraznit, že se musí zapojit do dialogu, aby poskytly nejlepší léčbu pro pacienta.,
při dlouhodobém užívání systémových i lokálních steroidů se u pacientů mohou vyvinout kandidózní infekce a mohou pravidelně potřebovat léčbu candida. Často antifungální léky jsou předepsány ve formě výplachů, trochů a mastí, jako je Nystatin a Diflucan atd. Problém s candida je obvykle probíhající s lékařem pracovní a zpět do rovnováhy steroid použití s vývojem/léčba candida infekce., Hygienik by měl být upozorněn na typické orální důsledky a identifikaci candida u pacientů s pemphigus vulgaris.
Nancy Burkhart RDH, EdD, je mimořádným profesorem na Katedře Parodontologie na Baylor College of Dentistry, Texas & M Health Science Center v Dallasu. Nancy je také co-hostitel pro Mezinárodní Orální Lichen Planus Podpůrné Skupiny přes Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). Ona může být kontaktován na [email protected].
Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA., Zubní péče o pacienty s autoimunitními vezikulobulózní onemocnění: kazuistiky a přehled literatury. Kvintesence Int 2006:37:777-787.
Lentrodt S, Lentrodt J, Kubler N, Modder U Hyperbarická kyslíková terapie pro chronicky recidivující čelisti osteomyelitidy v dětství a dospívání. J Orální Maxillofac Surg.2007 Února; 65(2):186-91.
Plemons JM, Gonzales TS, Burkhart NW. Vesikulobulózní onemocnění ústní dutiny. Periodontologie 2000, 1999:21; 158-175.
Ruocco V, Ruocco E, Wolf R. bulózní onemocnění: neschválená léčba nebo indikace., Kliniky v dermatologii 2000;18: 191-195.
Sirois DA, Fatahzadeh M, Roth R, Ettlin D.diagnostické vzorce a zpoždění pemphigus vulgaris: zkušenosti s 99 pacienty. Arch Dermatol 2000; 136: 1569-1570.