Výzva diagnóza a léčba akutní promyelocytární leukémie (APL), M3 podtyp akutní myeloidní leukémie (AML), je velmi důležité, protože pacienti s APL může rychle vyvinout život ohrožující krevní srážení krve nebo krvácení problémy, pokud se neléčí. Ve skutečnosti by léčba mohla být zahájena, i když je podezření na diagnózu APL, ale zatím nebyla potvrzena laboratorními testy.
léčba APL se obvykle liší od léčby většiny ostatních typů AML., Nejdůležitějšími léky pro léčbu APL jsou non-chemo léčiva nazývaná diferenciační činidla, jako je kyselina all-trans-retinová (ATRA). Jiné léčby mohou zahrnovat chemoterapii (chemo) a transfuze krevních destiček nebo jiných krevních produktů.
Léčba je obvykle rozdělena do 3 fází:
- Indukce (indukce remise)
- Konsolidace (post-prominutí terapie)
- Údržba
Indukce
cílem indukce, první část léčby, je dostat počet leukemických buněk na velmi nízké úrovni, uvedení APL do remise., Nejdůležitějším lékem při počáteční léčbě APL je kyselina all-trans-retinová (ATRA). Toto je obvykle kombinováno s jedním z nich:
- oxid arsenitý (ATO), další lék bez chemoterapie. U některých lidí s vyšším rizikem návratu APL po léčbě může být také přidán cílený lék gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg).
- chemoterapie antracyklinovým léčivem (daunorubicin nebo idarubicin). U některých lidí s vysokým rizikem návratu APL po léčbě může být také přidán chemoterapeutický lék cytarabin (ara-c).,
- Chemoterapie (antracykliny) plus ATO
ATRA plus ATO je často preferovanou léčbou u lidí s nižším rizikem leukémie vrací, protože to má tendenci mít méně vedlejších účinků. Chemo nebo Mylotarg je pravděpodobnější, že budou zahrnuty do léčby, pokud je toto riziko vyšší.
biopsie kostní dřeně se obvykle provádí asi měsíc po zahájení léčby, aby zjistili, zda leukémie je v remisi. Indukce obvykle pokračuje, dokud není APL v remisi, což může trvat až 2 měsíce.,
Konsolidace (post-prominutí terapie)
Jednou APL je v remisi, konsolidace je zapotřebí, aby ji udrželi v odpuštění a snaží se zbavit zbývajících leukemických buněk. Které léky se používají, závisí na tom, co bylo podáno pro indukci, stejně jako na dalších faktorech. Pacienti obvykle dostávají některé stejné léky, které dostali během remise, i když dávky a načasování léčby se mohou lišit. Některé z možností zahrnují:
- ATRA plus ATO (pokud byl Mylotarg součástí indukce, mohlo by to pokračovat i zde.,)
- ATRA plus chemoterapie (obvykle s antracykliny jako je idarubicin nebo daunorubicin)
- ATO plus chemoterapie (obvykle s antracykliny jako je idarubicin nebo daunorubicin)
- Chemoterapii samotné (obvykle se léčba antracyklinem plus cytarabin)
Konsolidace obvykle trvá nejméně několik měsíců, v závislosti na drogách používá.
údržba
u některých pacientů, zejména u pacientů s vyšším rizikem návratu APL, může následovat konsolidace udržovací terapií, která používá nižší dávky léků po delší dobu., Lidé, kteří mají nižší riziko návratu leukémie a kteří mají dobrou odpověď na ATRA plus ATO, nemusí potřebovat udržovací terapii, i když se to stále studuje.
nejčastějšími možnostmi udržovací terapie jsou samotné ATRA nebo ATRA spolu s chemo (6-merkaptopurin (6-MP) a / nebo methotrexát). Udržovací terapie se obvykle podává asi rok.