Patofyziologie

V krevním oběhu plodu, na pravé straně srdce má vyšší tlaky, než na levé straně srdce. Tento tlakový rozdíl umožňuje shunts zůstat otevřený. V postnatálním oběhu, kdy dítě poprvé vydechne, se plicní rezistence snižuje a průtok krve placentou přestane. Krev začíná protékat plícemi a tlak na levé straně se stává vyšší než vpravo. V důsledku toho se výše uvedené shunty uzavírají.,

vrozené srdeční vady vznikají, když se shunty po narození nezavřou. Abnormality v anatomii srdce mohou také změnit správný tok krve. Tyto vady mohou být kyanotické nebo acyanotické. Cyanotické srdeční vady jsou obvykle zprava doleva shunts v krvi po narození. Když deoxygenovaná krev obchází plíce a vstupuje do systémového oběhu, může se dítě při narození objevit modře., Příklady cyanotické srdeční vady jsou fallotova Tetralogie (TOF), transpozice velkých tepen (TGA), perzistující truncus arteriosus, trikuspidální atrézie, a totální anomální plicní žilní návrat (TAPVR). Acyanotické srdeční vady jsou obvykle zleva doprava shunts v krvi po narození. Protože levá strana obsahuje okysličenou krev, nedochází k deoxygenované krvi vstupující do systémového oběhu. Místo toho nějaká okysličená krev jde na pravou stranu srdce a znovu prochází plícemi. V důsledku toho se dítě při narození zpočátku nezdá modré., Příklady acyanotických srdečních defektů jsou defekt síňového septa (ASD), defekt komorového septa (VSD), patentový ductus arteriosus (PDA) a patentový foramen ovale (PFO). Zkrat se však může později v životě zvrátit, pokud zkrat zleva doprava nekoriguje. S levé-k-pravý zkrat, tam mohou být závažné přetížení pravého srdce v důsledku zvýšení průtoku krve, což způsobuje zvýšení plicní vaskulární rezistence, která způsobuje plicní hypertenze. Nakonec hypertrofie pravé komory a tlak na pravé straně srdce se stává významnějším než levá strana., V důsledku toho se zkrat otočí a stane se zprava doleva. Deoxygenovaná krev začíná vstupovat do systémového oběhu a dítě může mít cyanózu. Toto přepínání toku zleva doprava a zprava doleva je známé jako Eisenmengerův syndrom.

vývoj endokardiálních polštářů je nezbytný pro pochopení toho, proč se vyvíjejí určité srdeční vady. Endokardiální polštáře přispívají ke vzniku síňové a komorové septy, mitrální a trikuspidální chlopně, conotruncal septa a atrioventrikulární septa., Pokud dojde k defektu endokardiálního polštáře, může to způsobit srdeční malformace, jako jsou ASD a VSD. Tyto vady jsou také běžné u pacientů s trizomií 21 a fetálním alkoholovým syndromem. ASDs vznikají, když je po narození díra v síňovém septu. ASD vede ke komunikaci mezi pravou a levou předsíní. Typ primum ASD je způsoben nedostatečným vývojem endokardiálních polštářů a je vidět méně často než Typ secundum. VSD vzniká, když je po narození díra v komorovém septu. VSD vede ke komunikaci mezi pravou a levou komorou.,

conotruncal Septal defects jsou odpovědné za přetrvávající truncus arteriosus, TGA a TOF. U přetrvávajícího truncus arteriosus pochází jediný arteriální kmen z pravé komory i levé komory. Není schopen se distálně rozdělit do aorty a plicní tepny. Protože poruchy neurální buněčnou migraci, conotruncal hřebeny jsou schopni tvořit, což v této závady, které vede odkysličenou krev z pravé komory mísí s okysličenou krev z levé komory, což způsobuje cyanózu., V TGA, aorta a plicní tepna switch umístění. Aorta v tomto případě pochází z pravé komory a plicní tepna vychází z levé komory. Výsledkem je, že existují dva nezávislé okruhy krve, které se nemíchají kvůli tomu, že se conotruncal septa během vývoje spirála. Deoxygenovaná krev se vrací na pravou stranu srdce a pak prochází aortou a jde ven do těla.,

na druhé straně se okysličená krev vrací na levou stranu srdce z plic a pak cestuje přes plicní tepnu, aby se vrátila zpět do plic. Pro přežití je v tomto případě zapotřebí zkrat kvůli nedostatku okysličené krve dodávané do těla. V TOF dochází k přednímu posunutí konotruncálního septa. Je charakterizována plicní stenózou, VSD, převažující aortou a hypertrofií pravé komory., Plicní stenóza nutí deoxygenovanou krev cestovat přes VSD z pravé strany na levou stranu a vede k hypertrofii pravé komory. Kvůli deoxygenované krvi přecházející do systémového oběhu se dítě projevuje časnou cyanózou.

cévní malformace mohou také vést k vrozeným vadám. Koarktace aorty se vyvíjí, když tam je zúžení oblouku aorty distální, kde podklíčkové tepny větví., Pre-duktální znamená, že zúžení je před ductus arteriosus a post-duktální znamená, že zúžení je po ductus arteriosus. V pre-duktální koarktace aorty, neokysličenou krev putuje z pravé síně do pravé komory a odtud do plicní tepny. Protože je přítomna PDA, deoxygenovaná krev přechází do aorty po zúžení. V post-duktální koarktace aorty, neokysličenou krev putuje z pravé síně do pravé komory a odtud do plicní tepny., Protože neexistuje žádná PDA, deoxygenovaná krev nepřechází na levou stranu.