Fenylketonurie nebo PKU, je geneticky dědičná vrozená vada, která způsobuje nežádoucí hromadění aminokyseliny fenylalaninu v krvi. K tomuto nahromadění dochází, protože enzym, který běžně převádí jednu aminokyselinu, fenylalanin, na jinou aminokyselinu, tyrosin, chybí nebo je nedostatečný. Fenylalanin se pak hromadí v krvi a je toxický pro mozkovou tkáň.,

PKU při Narození

Děti narozené ve Spojených Státech jsou promítány pro PKU krevní test, takže léčba může začít okamžitě a zabránit nežádoucí vedlejší účinky onemocnění, jako je klesající inteligence, neurologické zhoršení, zakrnělý růst, hyperaktivita a křeče. Léčebný tým se obvykle skládá z metabolického dietologa, lékaře, genetika a psychologa, protože dítě je sledováno během různých fází růstu a vývoje v dětství dospělému.

přísná strava omezená na fenylalanin je hlavní léčbou PKU., Fenylalanin se nachází ve většině potravin obsahujících bílkoviny, jako je mléko, vejce, sýr, ořechy, sójové boby, kuře, hovězí maso, vepřové maso, fazole a ryby. „Děti s PKU spoléhat na vzorec pro první rok života, stejně jako jakékoliv jiné dítě, ale v jejich případě to není jen tak nějaký pravidelný vzorec,“ říká Kristi Král, MPH, RDN, LD, CNSC, mluvčí pro Akademii Výživy a Dietetiky. „Musí se spoléhat pouze na speciální metabolický vzorec, který neobsahuje fenylalanin.“Některé mateřské mléko však lze použít v omezeném množství.,

Vytvoření Jedinečné Jídlo Plán

Jak dítě roste a stává se vývojově připraven pro pevné potraviny, odborník na výživu, registrovaná dietní sestra s odbornými znalostmi v PKU vytvoří unikátní menu pro dítě. „Poskytování dostatečných kalorií, živin, vitamínů a minerálů je nezbytné pro růst a vývoj dítěte,“ říká King. „Metabolické nutriční terapeut může pomoci pacientovi a rodině vytvořit jídlo plány, které pracují pro ně, že stále poskytují všechny náležitosti, včetně nízké-fenylalaninu a high-tyrosin potraviny.,“Protože tolik potravin je s PKU mimo limity, plány jídla zahrnují speciální vzorce, které jsou často primárním zdrojem kalorií a základních živin. Pro děti a dospívající s PKU jsou k dispozici speciální potraviny bez fenylalaninu. Metabolický dietolog vytvoří individuální stravovací plány a podle potřeby je upraví, aby podpořil zdravý růst a vývoj.

strava musí být dodržována po celý život. „Po PKU-přátelský strava je zásadní pro udržení sérové hladiny fenylalaninu, které jsou kontrolovány během rutinní odběry krve,“ říká Král., „Vysoká hladina fenylalaninu v séru může způsobit nedostatek koncentrace, zkrácené rozpětí pozornosti a potíže s pamětí.“Ve spojení s monitorováním krve bude metabolický dietolog pravidelně přezkoumávat dietní záznamy nebo potravinové časopisy a grafy růstu, podle potřeby upraví stravovací plán.

rodiče dětí s PKU musí být kreativní s potravinami a používat dostupné kuchařské knihy PKU. Získejte pomoc s plánováním menu od metabolického dietologa a plánujte dopředu stravování, školní obědy, potlucks, výlety a dovolené a další speciální akce., Snažte se soustředit zvláštní příležitosti spíše na činnosti než na jídlo a povzbuzujte své dítě, aby bylo co nejdříve součástí řízení jeho stravy.