Hemolytická anémie

Zničení červených krvinek v míře podstatně vyšší, než je obvyklé, pokud není kompenzováno zrychlil produkci červených krvinek, způsobuje hemolytickou anémii., Zvýšené červených krvinek ničení je uznána prokazující zvýšené množství pigmentového výrobků jejich zničení, jako jsou bilirubin a urobilinogen, v krevní plazmě, moči a stolici a důkazy zrychleného erytropoézu, jako je zvýšení počtu mladých buněk (retikulocytů) v krvi. Pokud je destrukce krevních buněk extrémně rychlá nebo se vyskytuje v krevních cévách, volný hemoglobin se nachází v moči (hemoglobinurie). Léčba se liší podle příčiny hemolytické anémie.,

existují dvě hlavní příčiny hemolytické anémie: (1) inherentně defektní červené krvinky a (2) prostředí nepřátelské vůči červeným buňkám. Abnormality v červených krvinkách jsou obvykle vrozené a dědičné. Jsou ilustrovány onemocněními, při nichž je buněčná membrána oslabena, buněčný metabolismus je vadný nebo hemoglobin je abnormální.

dědičná sférocytóza je nejčastějším onemocněním zahrnujícím membránu červených krvinek. Je charakterizována přítomností červených krvinek, které se objevují malé skvrny hustě na hemoglobin, a vypadají téměř kulovité., Takové buňky jsou mechanicky křehké a snadno se zvětšují a prasknou ve zředěném solném roztoku. V těle se rozpadají, když jsou zbaveni volného přístupu k plazmatické glukóze. Abnormalita se zhoršuje tendencí, aby buňky zůstaly ve slezině déle než obvykle kvůli jejich sféroidnímu tvaru. Korpuskulární defekt se může objevit, pokud je zděděn od jednoho z rodičů (je způsoben dominantním genem). Anémie se liší v závažnosti. To může být tak mírné, aby projít bez povšimnutí po celá léta, ale to může náhle stane těžké-např.,, když náhodná respirační infekce krátce potlačuje zrychlenou produkci červených krvinek nezbytných pro splnění neustále zvýšené rychlosti jejich zničení. Je známo, že Parvovirus způsobuje toto přechodné zastavení erytropoézy a vývoj těžké anémie za těchto okolností se nazývá aplastická krize. Odstranění sleziny, která je vždy zvětšena, vyléčí anémii odstraněním místa sekvestrace a destrukce červených krvinek, ale nezabrání dědičnému přenosu onemocnění.,

Červené buňky metabolizovat glukózu tím, že rozbije ho na kyselinu mléčnou, a to buď prostřednictvím anaerobní (oxygenless) cesta nebo oxidací přes cestu nazývá pentózového cyklu. Anaerobní cesta, hlavní cesta metabolismu, poskytuje energii ve formě adenosintrifosfátu (ATP). Nedostatky enzymů, jako je pyruvát kináza v této cestě, zkracují dobu přežití červených krvinek, protože aktivity vyžadující energii v červené buňce jsou omezeny. Nedostatky enzymů v anaerobní dráze jsou obecně relevantní pouze tehdy, jsou-li homozygotní (tj.,, když je nedostatek zděděn od každého rodiče na autosomálním chromozomu, a je proto vyjádřen). Abnormality byly také objeveny v alternativním procesu metabolismu glukózy, pentózové fosfátové dráze. Nedostatek prvního enzymu v cestě, glukóza-6-fosfát dehydrogenáza (G-6-PD), je poměrně častý. Tento nedostatek vede k destrukci červených krvinek (hemolýza). Nedostatek G-6-PD se vyskytuje u 10 až 14 procent afroameričanů; vada je neškodná, pokud není osoba vystavena určitým lékům, jako jsou určité antimalarické sloučeniny (např.,, primaquin) a sulfonamidy. Plný účinek nedostatku je zřídka pozorován u žen, protože gen je vázán na pohlaví (tj., nesený na chromozomu X), a jen zřídka nesou oba chromozomy X abnormální gen. Muži mají na druhé straně pouze jeden chromozom X, a proto je k dispozici pouze jeden gen, a proto je nedostatek plně vyjádřen, pokud je zděděn na chromozomu X od matky. Další rozmanitost nedostatku G-6-PD je zvláště častá u osob středomořského původu.,

hemolytická anémie může také vést k důsledku prostředí nepřátelského vůči červené buňce. Některé chemické látky ničí červené krvinky vždy, když jsou uvedeny dostatečné množství (např. fenylhydrazin); jiné jsou škodlivé pouze pro osoby, jejichž červené krvinky jsou citlivé na působení činidla. Řada toxických léků jsou oxidanty nebo jsou transformovány do oxidačních látek v těle. Zranění může být náhodné, stejně jako u můra míč (naftalen) požití u dětí, nebo to může být nežádoucí účinek léku použity terapeuticky. Individuální citlivost je několika druhů., Někteří pacienti jsou náchylní k oxidačním lékům, jako jsou výše uvedené antimalarické sloučeniny. To lze přičíst pohlavně vázanému zděděnému nedostatku enzymu G-6-PD. V jiných případech je citlivost na imunologickém základě (např. hemolytická anémie způsobená podáním penicilinu nebo chinidinu). Anémie se rychle rozvíjí během několika dnů a může být fatální bez transfuzí.

dlouho uznávaný Typ hemolytické anémie je ten, který je spojen s transfuzí nekompatibilních červených krvinek., Protilátky látek alfa – a beta-isoagglutinin, které se přirozeně vyskytují v krvi, ničí dárce červených krvinek, kdy nekompatibilní krve je dána transfuze. Kromě nejznámějších krevních skupin-A, B A O—existují i další skupiny, u kterých může osoba vyvinout protilátky, které způsobí transfuzní reakce. Příklady jsou skupiny rhesus (Rh) a Kell. U erytroblastózy fetalis (hemolytické onemocnění novorozence) může být destrukce fetální krve matkou způsobena Rh nebo Abo nekompatibilitou., Události, které se konají, první, průchod neslučitelné červených krvinek z plodu do oběhu matky přes přestávku v placentární cévy, pak vývoj protilátek u matky, a, konečně, průchod těchto protilátek do plodu, s následným hemolýzy, anémie a žloutenka.

forma hemolytické anémie, která je relativně běžná, závisí na tvorbě protilátek v těle pacienta proti jeho vlastním červeným buňkám (autoimunitní hemolytická anémie)., K tomu může dojít v souvislosti s přítomností určitých onemocnění, ale je často vidět bez jiné nemoci. Odchyt červené krvinky ve slezině, je, že závisí na skutečnosti, že, když přijde do kontaktu s retikuloendoteliálního buňky, červené krvinky potažené neúplné (nonhemolytic) protilátek dodržovat, stal kulovité, jsou požití (fagocytovány), a rozebrat.

takové anémie mohou být závažné, ale často mohou být kontrolovány podáváním adrenokortikosteroidů (které interferují s destruktivním procesem) a léčbou základního onemocnění, pokud je přítomen., V řadě případů je nutná splenektomie-odstranění sleziny-a je obvykle částečně nebo zcela účinná při zmírnění anémie. Účinnost splenektomie je přičítána odstranění orgánu, ve kterém jsou červené buňky, potažené protilátkou, selektivně zachyceny a zničeny.

Jiné druhy hemolytické anémie patří spojené s mechanické trauma, jako to vyrábí dopad červených krvinek na umělé srdeční chlopně, nadměrné teplo, a infekční agens (např. organismus způsobující malárii).