-
Větší text sizeLarge text sizeRegular velikost textu
Co Je Hirschsprung Nemoc?
Hirschsprung (HERSH-sproong) onemocnění postihuje tlusté střevo (tlusté střevo) novorozenců, kojenců a batolat. Díky tomu mají potíže s vyprazdňováním střev. Většinou problémy s poopingem začínají při narození, i když v mírnějších případech se příznaky mohou objevit o měsíce nebo roky později.
léčba téměř vždy vyžaduje chirurgický zákrok., Naštěstí většina dětí, které mají operaci, je plně vyléčena a je schopna normálně projít pohyby střev (BMs).
Hirschsprungova choroba může způsobit zácpu, průjem a zvracení. Někdy to vede k vážným komplikacím tlustého střeva, jako je enterokolitida a toxický megakolon, který může být život ohrožující. Takže je důležité diagnostikovat a léčit Hirschsprung onemocnění co nejdříve.
jaké jsou příznaky& příznaky Hirschsprungovy choroby?
příznaky Hirschsprungovy choroby se mohou lišit v závislosti na tom, jak závažné je., Děti s těžkými případy obvykle budou mít příznaky během prvních několika dnů života.
Novorozenci s Hirschsprung nemoc může:
- být schopen předat stolice v první nebo druhý den života
- mít nafouklé břicho, nadýmání, nebo plynu
- průjem
- zvracení (které může vypadat zelená nebo hnědá)
novorozence, kteří nemohou hovno během prvních 48 hodin života, je často, jak lékaři najít Hirschsprung nemoc. Tato červená vlajka může být velmi cenná při diagnostice stavu.,
méně závažné případy nemusí být spatřeny, dokud dítě není o něco starší nebo někdy i později. Příznaky jsou v těchto případech obvykle mírnější, ale mohou být dlouhodobé (nebo
). Mohou zahrnovat:
- oteklé břicho
- zácpa
- problémy přibírání na váze
- zvracení
- plyn,
Starší děti s Hirschsprung nemoc může mít růst zpoždění, protože podmínka může ovlivnit schopnost těla absorbovat živiny.
co způsobuje Hirschsprungovu chorobu?,
Hirschsprung onemocnění zabraňuje pohybům střev (stolice) procházet střevami kvůli chybějícím nervovým buňkám v dolní části tlustého střeva. Je to způsobeno vrozenou vadou.
obvykle se tlusté střevo pohybuje tráveným materiálem střevem řadou kontrakcí nazývaných peristaltika. To je řízeno nervy mezi vrstvami svalové tkáně ve střevě.
děti, které mají Hirschsprung nemoc chybí ty nervy podél části délky jejich tlustého střeva., Tím se zabrání uvolnění tlustého střeva, což může způsobit zablokování tráveného materiálu a ztěžuje průchod hovna.
Když Hirschsprungova choroba postihuje celé tlusté střevo, nazývá se to onemocnění s dlouhým segmentem. Když to má vliv na kratší délku tlustého střeva blíže ke konečníku, to se nazývá short-segmentové onemocnění. Je častější, že se nervové buňky přestanou vyvíjet blíže k konečníku. Je to proto, že v děloze se buňky nenarozeného dítěte vyvíjejí na cestě, která začíná v horní části tlustého střeva a končí v blízkosti konečníku., Při Hirschsprungově nemoci se nervové buňky přestanou vyvíjet na této cestě.
kdo dostane Hirschsprung nemoc?
lékaři si nejsou jisti, proč některé děti trpí Hirschsprungovou chorobou. Ale vědí, že to může běžet v rodinách. Postihuje také chlapce častěji než dívky. Děti s Downovým syndromem a genetickými srdečními stavy mají také zvýšené riziko Hirschsprungovy choroby.
jak je diagnostikována Hirschsprung nemoc?
pro diagnostiku Hirschsprungovy choroby lékaři často provádějí test nazvaný baryový klystýr. Baryum je barvivo vložené do tlustého střeva pomocí klystýru., Baryum se dobře objevuje na rentgenových paprscích a může pomoci lékařům získat jasnější obraz tlustého střeva. (U dětí s Hirschsprungovým onemocněním se střevo obvykle objevuje příliš úzké, kde chybí nervové buňky.)
v některých případech může lékař provést rektální sací biopsii. Tento test, který lze často provést v kanceláři, zahrnuje použití sacího zařízení k odstranění některých buněk ze sliznice tlustého střeva. Tento test ukáže, zda chybí nervové buňky.
u starších dětí mohou lékaři použít různé testy, jako je manometrie nebo chirurgická biopsie., Manometrie je test, při kterém je balón nafouknut uvnitř konečníku, aby se zjistilo, zda se anální sval v důsledku toho uvolní. Pokud se sval neuvolní, může mít dítě Hirschsprungovou chorobu. Při chirurgické biopsii lékař odstraní vzorek tkáně z tlustého střeva, aby se vyšetřil pod mikroskopem.
jak se léčí Hirschsprung nemoc?
chirurgie je považována za nejúčinnější léčbu Hirschsprungovy choroby. To se provádí v jednom nebo dvou krocích, v závislosti na tom, jak těžké je., Děti, které jsou v době operace velmi nemocné (ze zaníceného tlustého střeva nebo špatné výživy), mohou muset podstoupit operaci ve dvou krocích.
nejběžnější operaci opravit Hirschsprung nemoc zahrnuje odstranění části tlustého střeva bez nervů a reattaching zbývající části na konečníku. Často to lze provést v jednom kroku prostřednictvím minimálně invazivní (laparoskopické) chirurgie hned po diagnóze stavu.
v některých případech může lékař provést operaci ve dvou krocích.,
v první operaci:
- lékař odstraní nezdravou část tlustého střeva. Pak v postupu nazývaném ostomie lékař vytvoří malou díru nebo stomii v břiše dítěte a připojí horní, zdravou část tlustého střeva k díře.,
dva typy stomické jsou:
- Ileostomie: odstranění celého tlustého střeva a napojení tenkého střeva do stoma
- Vývod: odstranění jen části tlustého střeva
stolice dítěte prochází přes stomii do sáčku, který je připojen k němu, který musí být vyprázdněn několikrát denně. To umožňuje, aby se spodní část tlustého střeva uzdravila před druhou operací.
při druhé operaci:
- lékař uzavře otvor a připojí normální část tlustého střeva k konečníku.
co se stane po operaci?,
po operaci mají děti často zácpu. Laxativa mohou nabídnout určitou úlevu, ale poraďte se se svým lékařem, který by byl pro vaše dítě nejlepší.
pro děti dost staré na to, aby jedly pevné potraviny, může dieta s vysokým obsahem vlákniny zmírnit a zabránit zácpě. Pití velkého množství vody je také důležité a pomáhá předcházet dehydrataci. Tlusté střevo pomáhá absorbovat vodu z jídla, takže dehydratace může být problémem pro děti, které měly část střeva odstraněna.,
Děti, kteří stále mají příznaky, nebo získat nové po operaci (např. výbušné a vodnatý průjem, horečka, oteklé břicho, nebo krvácení z konečníku), by měla mít lékařskou pomoc ihned. Mohou to být známky enterokolitidy, zánětu střev.
při pohledu do budoucna
většina dětí léčených chirurgicky na Hirschsprungovu chorobu má vynikající výsledek. Většina může normálně projít stolicí a nemá žádné trvalé komplikace. Několik dětí může mít i nadále příznaky, včetně zácpy a problémů s kontrolou střev.