Poprvé popsána v roce 1971, v dospělosti Stále nemoc (CUBE) je vzácné multisystémové onemocnění považovat za komplexní (multigenic) autozánětlivého syndromu. Genetické pozadí by udělovalo náchylnost k vývoji autoinflamačních reakcí na environmentální spouštěče. Aktivace makrofágů a neutrofilů je charakteristickým znakem AOSD, který může vést k reaktivní hemofagocytární lymfohistiocytóze., Stejně jako u druhého onemocnění je u pacientů s aktivním AOSD snížena cytotoxická funkce přirozených zabijáckých buněk. IL-18 a IL-1β, dva prozánětlivé cytokiny zpracované prostřednictvím zánětlivých strojů, jsou klíčovými faktory v patogenezi AOSD; způsobují sekreci cytokinů IL-6 a Th1 a dysregulaci buněk NK vedoucí k aktivaci makrofágů., V klinicko-biologické obraz CUBE obvykle zahrnuje high-vysoká horečka s společné symptomy, pomíjivý kožní vyrážka, bolest v krku, výrazný neutrofilní leukocytóza, hyperferritinemia se zhroutil glykosylovaného feritinu (<20%) a abnormální jaterní testy., Podle klinické projevy nemoci při diagnóze, dvě CUBE fenotypy mohou být rozlišeny: i) vysoce symptomatické, systémové a horečnaté jeden, který by se vyvinul do systémové (mono – nebo polycyklické) vzor; ii) více indolentní jeden s artritidou v popředí a špatné systémové symptomatologie, která by se vyvinul do chronické kloubní vzor., Steroid – a methotrexát-žáruvzdorné CUBE případů využít nyní z posledních vhled do autozánětlivého poruchy: anakinra se zdá být účinný, dobře tolerován, steroid-šetřící léčba u systémové vzory; tocilizumabu zdá být efektivní v CUBE s aktivní artritidou a systémové příznaky, zatímco TNFa-blokátory by mohlo být zajímavé v chronické polyartikulární žáruvzdorné CUBE.