Mitochondriální Protilátky
Primární biliární skleróza (PBC) je autoimunitní onemocnění, které způsobuje destrukci intrahepatálních žlučových cest. PBC je často spojována s jinými autoimunitními poruchami, zejména Sjogrenovým syndromem. Anti-mitochondriální protilátky (AMA) se vyskytují téměř u všech pacientů s PBC a jsou považovány za sérologický punc onemocnění. Ama jsou užitečné diagnosticky při rozlišování primární biliární cirhózy od jiných typů chronického onemocnění jater., Jsou přítomny přibližně u 95% pacientů s primární biliární cirhózou, ale jen v 7-30% pacientů s chronickou aktivní hepatitidou a kryptogenní cirhóza. Pacienti s extrahepatální biliární obstrukcí, Wilsonovou chorobou, hemochromatózou a alkoholickou cirhózou mají zřídka zvýšené titry. AMA jsou přítomny u méně než 1% normálních lidí a u méně než 5% pacientů se SLE, revmatoidní artritidou a jinými autoimunitními chorobami.
tradičně byly AMA detekovány imunofluoreskujícím testem, který hledal mitochondriální vzor barvení tkáňových úseků., Novější studie zjistily, že ama představují heterogenní směs protilátek proti nejméně 9 různým antigenům, které jsou označeny jako M1 – M9. Nejvíce převažující reaktivita protilátek v séru pacientů s PBC je zaměřena proti pyruvát dehydrogenázy enzymu komplexu (M2 antigen), který se nachází na vnitřní mitochondriální membráně. Enzymová imunotest pro specifickou detekci protilátek proti purifikovanému antigenu M2 se dnes nejčastěji používá. Referenční rozsah je uveden níže.,
Interpretation |
Antibody Level |
Negative |
<1.0 |
Weak positive |
1.0 – 1.,3 |
Strong positive |
>1.3 |
Specimen requirement is one red top or SST tube of blood.