Diagnóza: Lymphomatoid Papulosis
Histopatologické a imunohistochemické vyšetření vřed odhalila husté nodulární a difuzní infiltrát v papilární a retikulární dermis tvořen převážně atypické, CD30+, malý T-buněk a velké lymfoidní buňky smísí s neutrofily a eozinofily (obr. 1 a 2). Tkáňové kultury a infekční skvrny byly negativní., Celkový počet krevních buněk, metabolický panel, hladina laktátdehydrogenázy v séru a cytometrie periferního průtoku krve byly normální. Korelace samoléčebné povahy lézí s histopatologickými a imunohistochemickými nálezy vedla k diagnóze lymfomatoidní papulózy (LyP). Ve světle této diagnózy, holení biopsie byly získány z jednoho pacienta poikilodermatous patche a bylo zjištěno, že v souladu s poikilodermatous mycosis fungoides (MF).
Obrázek 1., Lymphomatoid papulosis histopatologie vřed na hrudi ukázal husté nodulární a difuzní infiltrát v papilární a retikulární dermis složené převážně z atypických malých T buněk a velké lymfoidní buňky smísí s neutrofily a eosinofily (H&E, originální zvětšení ×400).
Obrázek 2. Lymfomatoidní papulóza imunohistochemie hrudního vředu ukázala CD30 T buňky (Původní zvětšení ×400).,
Na 4-měsíční follow-up, pacient hlásil, že ona i nadále rozvíjet plodin z 1 na 3 LyP léze každý měsíc. Nadále popírala systémové obavy a poikilodermatózní MF se objevila beze změny. Jako součást hematologické vyšetření, pozitronová emisní tomografie-počítačová tomografie skenování odhalilo, glukózo-avid lymfatických uzlin v axilární, supraklavikulární, břišní a tříselné oblasti. Tato zjištění vyvolala obavy z možného lymfomatózního zapojení pacientovy MF. Systémová léčba může být vyžadována až do dalšího sledování.,
Lymfomatoidní papulóza je chronické papulonekrotické onemocnění charakterizované klinicky opakujícími se plodinami samoléčivých papulí. Histopatologicky má LyP perivaskulární infiltrát s atypickými dermálními T buňkami. Macaulay1 první popsal LyP v roce 1968 v 41-rok-stará žena s několika-letou historii neustále samovolně plodin nekrotické papuly, a upozorňuje na paradox mezi pacientem je benigní klinický průběh a maligní-zdánlivé histologie představovat „alarmující infiltrovat anaplastický buněk.,“Od této zprávy LyP pokračuje v diskusi o svém maligním potenciálu, ale nyní je uznáván jako indolentní kožní T-buněčný lymfom s vynikající prognózou.2
Existuje několik histopatologického subtypu LyP, z nichž nejčastější jsou typ, připomínající Hodgkinův lymfom, typ B, připomínající MF; typ C, připomínající primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom (C-ALCL) a typ D, připomínající agresivní epidermotropic CD8+ kožní T-buněčného lymfomu.,2
multifokální vředy a eschary LyP mohou vhodně vyvolat podezření na infekční proces, jako v tomto případě. Četné zprávy ukazují, že LyP může být zpočátku misdiagnosed jako infekce, jako je celulitida,3 furunkulóza,4 parapoxvirus Orf,5 a ecthyma.6 kromě toho má několik kožních infekcí histopatologické rysy nerozeznatelné od LyP.,7 například virové infekce herpes simplex, molluscum contagiosum, Dojič uzlík, syfilis, a leishmanióza může obsahovat značný počet velkých CD30+ T-buněk, který je kompatibilní s oběma LyP typ C a C-ALCL.7 stejně Jako v tomto případě, konečná diagnóza se opírá o clinicopathologic korelace, s LyP často vyznačuje neměnnou self-rozlišení, na rozdíl od jeho četných infekčních mimickers. Samoregresivní povaha LyP také pomáhá odlišit LyP vyskytující se v nastavení MF od MF, které prošlo transformací velkých buněk CD30+., Kromě toho je diagnóza Lyp související s MF upřednostňována před transformovanou MF, když se stejně jako v tomto případě objevují léze CD30+ na kůži odlišné od kůže postižené MF.
přestože izolovaná LyP je benigní, u 18% (11/61) pacientů se následně vyvine lymfom. Častěji mohou lymfomy předcházet nebo se vyskytovat současně s nástupem LyP. Například v retrospektivní studii u 84 pacientů s LyP mělo 40% (34/84) předchozí nebo souběžný lymfom.8 vzhledem k dobře zavedené vazbě mezi LyP a lymfomem je vhodný důraz na pečlivé sledování těchto pacientů., Kromě toho je nutná pečlivá anamnéza a fyzikální vyšetření pro předchozí, dříve nediagnostikovaný lymfom. Ve skutečnosti měl náš pacient před vývojem LyP nediagnostikovanou POIKILODERMATÓZNÍ MF, což bylo prokázáno biopsií v době diagnózy LyP. Zřetelný klinický varianta MF, poikilodermatous MF se vyznačuje hyperpigmentovaných a hypopigmented opravy, atrofie, teleangiektázie. Studie 49 pacientů s POIKILODERMATÓZNÍ MF zjistila, že tato varianta měla dřívější věk nástupu ve srovnání s jinými typy MF., Studie také ukázala, že 18% (9/49) pacientů mělo koexistentní LyP, což naznačuje, že POIKILODERMATÓZNÍ MF a LyP mohou být častěji spojovány, než se dříve věřilo.9
léčba LyP je zbytečná nad rámec základní péče o rány, aby se zabránilo bakteriální superinfekci.2,10 terapie pro POIKILODERMATÓZNÍ MF, podobně jako u jiných typů MF, je založena na stadiu onemocnění. Topická terapie může být použita pro lokalizované onemocnění, zatímco systémové terapie jsou vyhrazeny pro vzpurné případy a vnitřní zapojení.9
poděkování
děkujeme Davidovi L., Ramsay, MD, pro získání aspekty historie pacienta, a Shane A. Meehan, MD, a Adnan Mir, MD, PhD, stejně jako Cynthia M. Magro, MD, (všechny z New Yorku, New York) pro provedení histopatologické a imunohistochemické analýzy.